Ο Πρόεδρος του Συλλόγου Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ) κ.Παναγιώτης Καρκάνης εξηγεί στο iatropedia τι είναι η πάθηση αυτή αλλά και ποια προβλήματα αντιμετωπίζουν οι ασθενείς από την απόφαση αυτή του υπουγείου υγείας στην καθημερινότητας τους.
τι είναι
Η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος που εμφανίζεται από τη γέννηση του ατόμου και διαρκεί καθ’ όλη τη ζωή του. Ουσιαστικά, πρόκειται για βλάβη στο μηχανισμό του οργανισμού για την παύση της αιμορραγίας μετά από ένα τραυματισμό αγγείου, όπου φυσιολογικά το αίμα θα έπρεπε να πήζει. Η βαρύτητα της κατάστασης του ασθενούς προέρχεται από το ποσοστό έλλειψης της πρωτεΐνης (παράγοντα). Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει.
Υπάρχουν δύο βασικά είδη αιμορροφιλίας: Η Αιμορροφιλία Α (έλλειψη παράγοντα VIII) η οποία εκπροσωπεί το 85% των περιπτώσεων, ενώ η Β (έλλειψη παράγοντα IX), είναι περίπου πέντε φορές σπανιότερη. Σήμερα στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 900 άτομα με Αιμορροφιλία. Την ίδια στιγμή στην Ευρώπη υπολογίζεται ότι πάσχουν περίπου 33.000 από Αιμορροφιλία και περίπου 250.000 παγκόσμια.
''Γολγοθάς'' η καθημερινότητα
Η διάγνωση της αιμορροφιλίας γίνεται συνήθως στην παιδική ηλικία και το άτομο με αιμορροφιλία μπαίνει από τα πρώτα χρόνια της ζωής του σε διαδικασία αυξημένης προσοχής όσον αφορά στις καθημερινές του δραστηριότητες, ακόμα δε και τις απλές του κινήσεις.
Ουσιαστικά θα πρέπει να διαχωρίσουμε την ποιότητα ζωής του ατόμου με αιμορροφιλία στις περιόδους πριν και μετά τη λήψη προφυλακτικής αγωγής. Πριν την εφαρμογή της προφύλαξης, τα σοβαρά αίμαρθρα (αιμορραγίες στις αρθρώσεις) προέκυπταν σε ημερήσια βάση, με αποτέλεσμα χρόνιες αναπηρίες σε αρθρώσεις, και κατά συνέπεια σοβαρά κινητικά προβλήματα. Δυσκολίες δε, υπήρχαν ακόμα και σε φαινομενικά πιο απλουστευμένες διαδικασίες, όπως η εξαγωγή ενός δοντιού για παράδειγμα.
Μετά την εφαρμογή της προφυλακτικής αγωγής (τουλάχιστον στις περισσότερες περιπτώσεις με προτεραιότητα τις μικρές ηλικίες), τα πράγματα έχουν βελτιωθεί σημαντικά. Ο αριθμός των αιμορραγικών επεισοδίων έχει μειωθεί σε μεγάλο βαθμό με αποτέλεσμα την κατακόρυφη βελτίωση του επιπέδου ποιότητας ζωής.
χορήγηση θεραπείας
Σήμερα μπορούμε να αντιμετωπίσουμε την αιμορροφιλία, χωρίς ωστόσο να μπορούμε να τη θεραπεύσουμε. Έτσι, αντιμετωπίζουμε τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας με αναπλήρωση του παράγοντα πήξης, που λείπει από το αίμα, με ενδοφλέβια έγχυση. Υπάρχουν δύο τρόποι χορήγησης της θεραπείας, η κατ’ απαίτηση θεραπεία (on demand) και η προφύλαξη.
Η κατ’ απαίτηση θεραπεία σημαίνει αντιμετώπιση της αιμορραγίας, αφού αυτή έχει εκδηλωθεί και έχει ως αποτέλεσμα την παύση της αιμορραγίας μόλις δράσει ο παράγοντας. Η προφύλαξη σημαίνει την τακτική λήψη θεραπείας με στόχο την πρόληψη εμφάνισης της αιμορραγίας.
Η προφυλακτική αγωγή, μάλιστα, αποδείχτηκε ότι ελαχιστοποιεί τον αριθμό των αιμορραγιών στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα να προφυλάσσεται η λειτουργία τους και να προλαμβάνεται η αναπηρία.
Συνεπώς, η θεραπεία αυτή είναι μακροπρόθεσμα οικονομικότερη, επειδή εξαλείφει το υψηλό κόστος, το οποίο σχετίζεται με την φροντίδα των αρθρώσεων που έχουν υποστεί βλάβη.
πρόβλημα στις απομακρυσμένες περιοχές
Τα άτομα με αιμορροφιλία στην Ελλάδα εξυπηρετούνται μόνο από τα κέντρα Αιμορροφιλικών, τα οποία λειτουργούν καθημερινά όλο το 24ωρο, όλο το έτος, προκειμένου να καλύψουν τις ανάγκες που μπορεί να προκύψουν οποιαδήποτε χρονική στιγμή.
Στην Ελλάδα λειτουργούν τρία κέντρα ενηλίκων (Λαϊκό, Ιπποκράτειο Αθηνών και Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκη) και δύο παίδων (Παίδων Αγία Σοφία στην Αθήνα και Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης). Στο σημείο αυτό να σημειώσουμε ότι το Κέντρο Αιμοδοσίας του Γενικού Λαϊκού Νοσοκομείου Αθηνών αποτελεί και το Εθνικό Κέντρο Αναφοράς Αιμορραγικών Διαθέσεων.
Το κάθε άτομο με αιμορροφιλία μπορεί να εξυπηρετείται από τα προαναφερόμενα κέντρα, ανάλογα με το ποιο το εξυπηρετεί καλύτερα από χιλιομετρικής άποψης. Το γεγονός αυτό μπορεί να δημιουργεί προβλήματα στη θεραπεία ορισμένων ασθενών που βρίσκονται σε απομακρυσμένες περιοχές της χώρας ή σε νησιά.
μειωμένα κονδύλια
Τα ζητήματα που προκύπτουν στις μέρες της οικονομικής κρίσης, σχετικά με την αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας, έχουν να κάνουν με την πρόσβαση και την επάρκεια της θεραπείας.
Όσον αφορά στο πρώτο σκέλος, λόγω της συνεχούς αύξησης της ανεργίας υπάρχει σημαντικό πρόβλημα με τους χρόνιους πάσχοντες – ανασφάλιστους. Πρακτικά, όποιο άτομο με αιμορροφιλία αντιμετωπίζει πρόβλημα ανεργίας δεν έχει καμία πρόσβαση στη θεραπεία. Επομένως, ένας άνεργος πατέρας ενός παιδιού με αιμορροφιλία δεν μπορεί να παρέχει ασφαλιστική κάλυψη στο ανήλικο παιδί του και άρα, πρόσβαση στη θεραπεία.
Χαρακτηριστικό είναι το παράδειγμα 25χρόνου αναφέρει ο πρόεδρος ενός άνεργου και ανασφάλιστου νέου με αιμορροφιλία, ο οποίος χρειάστηκε θεραπεία και μετά την εισαγωγή του σε νοσοκομείο, έλαβε ειδοποίηση από την εφορία για οφειλή της τάξεως των 20.000€ που αφορούσε στη θεραπεία του!
Αναφερόμενος στο κομμάτι της επάρκειας, ο κ. Καρκάνης υπογραμμίζει ότι αντιμετωπίζουμε σοβαρά προβλήματα, που προέρχονται από τη συνεχή μείωση των κονδυλίων για την υγεία. Οι αντιαιμορροφιλικοί παράγοντες ανήκουν στην κατηγορία των ακριβών φαρμάκων, με αποτέλεσμα να υπάρχουν όλο και μεγαλύτερες περικοπές.
χωρίς θεραπεία
Η αιμορροφιλία συνοδεύει το άτομο για όλη τη διάρκεια της ζωής του, οπότε είναι απόλυτα κατανοητό για ποιο λόγο πρέπει η αιμορροφιλία να ενταχθεί στη συγκεκριμένη λίστα συνεχ'ίζει ο κ. Καρκάνης.
''Αφού καταθέσαμε υπόμνημα με επισυναπτόμενη επιστημονική τεκμηρίωση σε όλα τα μέλη της αρμόδιας επιτροπής, τα οποία μας διαβεβαίωσαν τηλεφωνικώς ότι έχουν λάβει γνώση του θέματος και θα προσθέσουν την αιμορροφιλία στην επόμενη συνεδρίαση, συνειδητοποιήσαμε – προς δυσάρεστή μας έκπληξη – πως μετά τη δημοσιοποίηση της λίστας στις 31/10/2013, δεν συμπεριλαμβανόμασταν σε αυτή''.
Κατλήγοντας ο κ. Καρκάνης τονίζει ότι πρέπει να γίνει κατανοητό και από πλευράς υπουργείου ότι η μη πρόσβαση στη θεραπεία, όχι μόνο δεν μειώνει το κόστος της φαρμακευτικής δαπάνης, αλλά αντίθετα την αυξάνει λόγω των συχνών αιμορραγιών που παρουσιάζονται, καθώς επίσης υποβιβάζει την ποιότητα ζωής μας και θέτει σε κίνδυνο την ίδια μας την ζωή.