Η διάγνωση της Πολλαπλής Σκληρύνσεως (ΣΚΠ) είναι κατ’ εξοχήν κλινική (συμπτώματα συμβατά με απομυελινωτικό νόσο, διασπορά σε χώρο και χρόνο) ενώ σημαντική είναι η συμβολή της μαγνητικής τομογραφίας(MRI) και της ανιχνεύσεως ολιγοκλωνικών ζωνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) Διακρίνουμε 6 τύπους της ΣΚΠ, βάσει των οποίων αποφασίζεται και ο τρόπος αντιμετώπισης.
- ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ (RIS)
Σε συμπτωματικό ασθενή διαπιστώνονται στην MRI απομυελινωτικές εστίες. Δεν είναι ΣΚΠ, δεν χορηγείται θεραπεία αλλά παρακολουθούμε την εξέλιξη του
- ΠΡΩΤΟ ΑΠΟΜΥΕΛΙΝΩΤΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ (CIS)
Ένα κλινικό επεισόδιο με συμπτώματα συμβατά με απομυελινωτική νόσο. Η διάγνωση ΣΚΠ τίθεται
- εάν στην MRI συνυπάρχουν Τ2 και Gd+ εστίες και
- εάν συνυπάρχουν Τ2 εστίες στην MRI και ολιγοκλωνικες ζώνες στο ΕΝΥ. Προτεινόμενες θεραπείες: interferons, glatiramer acetate
- ΗΠΙΑ-ΜΕΤΡΙΑ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΥΣΑ ΣΚΠ
Χαρακτηρίζεται από λίγες ώσεις, καλή αποκατάσταση, EDSS < 3 και λίγες εστίες στην MRI. Προτεινόμενες θεραπείες: interferons, glatiramer acetate, dimethyl fumarate, teriflunomide
- ΤΑΧΕΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ – ΥΨΗΛΗΣ ΕΝΕΡΓΟΤΗΤΟΣ ΣΚΠ
Χαρακτηρίζεται από:
- δυο ώσεις το τελευταίο 12μηνο και μια Gd+ στην MRI ή
- μια ώση το τελευταίο 12μηνο , > 9Τ2 ή μια Gd+ στην MRI πάρα την προ ηγηθείσα θεραπεία. Προτεινόμενες θεραπείες: fingolimod, cladribine, natalizumab, alemtuzumab, ocrelizumab
- ΕΠΙΘΕΤΙΚΗ- ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΥΣΑ ΣΚΠ
Χαρακτηρίζεται από: EDSS 4 πέντε χρόνια από την έναρξη της νόσου, > 2 σοβαρές ώσεις με ατελή αποκατάσταση, νέες Τ2 και Gd+ στην MRI, μη ανταπόκριση σε θεραπεία που χορηγήθηκε επί 12μηνο τουλάχιστον. Προτεινόμενες θεραπείες: cladribine, ocrelizumab, alemtuzumab,mitoxantrone, cyclophosphamide, μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυττάρων
- ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΣΚΠ
Χαρακτηρίζεται από ώσεις και νέες Τ2 και Gd+ στην MRI, αύξηση EDSS >1 που παραμένει επι τρίμηνο τουλάχιστον. Προτεινόμενες θεραπείες: interferone b-1b, ocrelizumab, cladribine, siponimod
- ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΣΚΠ
Χαρακτηρίζεται από προοδευτική επιδείνωση της EDSS τουλάχιστον επι 12μηνο καθώς και δυο εκ των κάτωθι: τουλάχιστον μια Τ2 στην MRI εγκέφαλου, τουλάχιστον 2 Τ2 εστίες στην MRI νωτιαίου μυελού, ολιγοκλωνικες ζώνες στο ΕΝΥ. Προτεινόμενες θεραπείες: ocrelizumab.
Τα φάρμακα που είναι διαθέσιμα στη θεραπευτική μας φαρέτρα μας επιτρέπουν να προλαμβάνουμε την εξέλιξη της ΣΚΠ και να βελτιώνουμε σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Πρόσφατα, προστέθηκαν δύο ακόμα θεραπείες:
- το ocrelizumab που αποτελεί ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που δρα εκλεκτικά στα Β-Λεμφοκύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και χορηγείται ανά εξάμηνο ενδονοσοκομειακά και
- τα δισκία κλαδριβίνης, τα οποία παρέχουν 4 χρόνια ελέγχου της νόσου με μόνο 20 ημέρες από του στόματος χορήγηση για τα δύο πρώτα χρόνια
Ανάλογα με τον τύπο και την εξέλιξη της νόσου, οι επιλογές που σήμερα έχουμε διαθέσιμες διακρίνονται σε θεραπείες 1ης γραμμής και 2ης γραμμής
ΦΑΡΜΑΚΑ 1ης ΓΡΑΜΜΗΣ
Interferons. μειώνει τις υποτροπές κατά 33%, καθυστερεί την αναπηρία κατά 37%. Συχνότερη παρενέργεια το γριπώδες σύνδρομο. Χορηγείται υποδορίως η ενδομυϊκώς
Glatiramer acetate. μειώνει τις υποτροπές 29%, καθυστερεί την αναπηρία 22%. τοπικός ερεθισμός ενίοτε εμφανίζεται επειδή χορηγείται υποδορίως
Dimethyl fumarate. μειώνει τις υποτροπές 50%, καθυστερεί την αναπηρία 32%. συχνότερες παρενέργειες: ερυθρίαση, γαστρεντερικά ενοχλήματα, λεμφοπενία, αύξηση ηπατικών ενζύμων. Χορηγείται από το στόμα
Teriflunomide. μειώνει τις υποτροπές 31%, καθυστερεί την αναπηρία 30%.Συχνοτερες παρενέργειες η λεμφοπενία και η αύξηση των ηπατικών ενζύμων . Χορηγείται από το στόμα
ΦΑΡΜΑΚΑ 2ης ΓΡΑΜΜΗΣ
Fingolimod. μειώνει τις υποτροπές 61%, καθυστερεί την αναπηρία 40%. Συχνότερες παρενέργειες: λεμφοπενία, αύξηση ηπατικών ενζύμων. Χορηγείται από το στόμα
Cladribine. μειώνει τις υποτροπές 67%, καθυστερεί την αναπηρία 82%. Συχνότερη παρενέργεια η λεμφοπενία. Χορηγείται από το στόμα
Natalizumab. μειώνει τις υποτροπές 68%, καθυστερεί την αναπηρία 54%, Η σημαντικότερη παρενέργεια είναι η προϊούσα πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπαθεια, απαιτείται τακτικός έλεγχος του τίτλου του JCV. Χορηγείται ενδοφλεβίως
Alemtuzumab. μειώνει τις υποτροπές 67%, καθυστερεί την αναπηρία 71%. Συχνότερες παρενέργειες οι λοιμώξεις και η εμφάνιση άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων. Χορηγείται ενδοφλεβίως
Ocrelizumab. μειώνει τις υποτροπές 50%, καθυστερεί την αναπηρία 40%. Συχνότερες παρενέργειες: λοιμώξεις , λεμφοπενία. Χορηγείται ενδοφλεβίως.
Πρέπει να τονιστεί ότι οι πολλές θεραπευτικές επιλογές μας επιτρέπουν να εξατομικεύουμε τις θεραπείες ανάλογα με το προφίλ του ασθενούς επιτυγχάνοντας έτσι το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα.
Οι δύο τελευταίες θεραπευτικές επιλογές , η οκρελιζουμάμπη και τα δισκία κλαδριβίνης καλύπτουν σοβαρά θεραπευτικά κενά, παρουσιάζουν καλό προφίλ αποτελεσματικότητας και ασφάλειες και σε συνδυασμό με το καινοτόμο δοσολογικό σχήμα συνεισφέρουν σημαντικά στην βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Γράφει ο Ευάγγελος Κούτλας, Νευρολόγος.