Καρκίνος του παγκρέατος*

Στοιχεία ανατομίας και φυσιολογίας

Το πάγκρεας είναι ένα όργανο που βρίσκεται πίσω από το στομάχι. Το σχήμα του μοιάζει με ψάρι με μια μεγάλη κεφαλή, ένα κωνικό σώμα και μία στενή, μυτερή ουρά. Η κεφαλή του είναι στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς, πίσω από το σημείο όπου το στομάχι συναντά το δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου). Το σώμα του παγκρέατος βρίσκεται πίσω από το στομάχι και η ουρά στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς δίπλα στο σπλήνα.

Το πάγκρεας περιέχει 2 διαφορετικά είδη αδένων, τους ενδοκρινείς και τους εξωκρινείς. Οι εξωκρινείς αδένες παράγουν τον παγκρεατικό "χυμό", ο οποίος απελευθερώνεται στο έντερο και περιέχει ένζυμα απαραίτητα για την πέψη των λιπών, των πρωτεϊνών και των υδατανθράκων. Τα ένζυμα απελευθερώνονται σε μικροσκοπικούς σωλήνες που ονομάζονται πόροι, οι οποίοι στη συνέχεια συνενώνονται και καταλήγουν στον παγκρεατικό πόρο.

Ο παγκρεατικός πόρος ενώνεται με τον κοινό χοληδόχο πόρο (ο σωλήνας που μεταφέρει τη χολή από το ήπαρ) και αδειάζει το παγκρεατικό υγρό μέσα στο δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου) στη λήκυθο του Vater. Περισσότερο από το 95% των κυττάρων του παγκρέατος είναι εξωκρινείς αδένες.

Ένα μικρό ποσοστό των κυττάρων του παγκρέατος ανήκουν στην ενδοκρινή μοίρα. Τα κύτταρα είναι τοποθετημένα σε μικρές ομάδες που ονομάζονται νησίδες (ή νησίδια του Langerhans) και απελευθερώνουν σημαντικές ορμόνες, όπως η ινσουλίνη και η γλυκαγόνη. Η ινσουλίνη μειώνει την ποσότητα του σακχάρου στο αίμα, ενώ η γλυκαγόνη την αυξάνει.

Από τα κύτταρα της εξωκρινoύς και ενδοκρινούς μοίρας του παγκρέατος δημιουργούνται διαφορετικοί τύποι νεοπλασμάτων.

Νεοπλάσματα εξωκρινούς μοίρας

Οι όγκοι της εξωκρινούς μοίρας είναι οι πιο συνηθισμένοι τύποι καρκίνου του παγκρέατος και συνήθως εντοπίζονται στην κεφαλή (60%), στο σώμα και την ουρά (12%) ή και σε ολόκληρο το πάγκρεας (10%), αλλά και στο φύμα του Vater (5,5%). Τα αδενοκαρκινώματα αντιπροσωπεύουν το 95% των κακοήθων νεοπλασμάτων και ο δεύτερος πιο κοινός τύπος είναι το βλεννώδες, το οποίο έχει ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση.

Άλλοι καρκίνοι της εξωκρινούς μοίρας περιλαμβάνουν τα αδενοπλακώδη καρκινώματα, τα καρκινώματα δίκην σφραγιστήρα δακτυλίου, τα κολλοειδή καρκινώματα, τα αδιαφοροποίητα καρκινώματα και τα αδιαφοροποίητα καρκινώματα κυττάρων δίκην γιαγαντοκυτταρικών οστεοκλαστών.

Ο καρκίνος του φύματος του Vater ξεκινά από το σημείο, όπου ο χοληδόχος και ο παγκρεατικός πόρος ενώνονται και παροχετεύουν στο δωδεκαδάκτυλο (λήκυθο του Vater). Συνήθως ανευρίσκεται σε πρώιμο στάδιο, καθώς τα συμπτώματα από την απόφραξη του χοληδόχου πόρου (ίκτερος, σκούρα ούρα) εμφανίζονται νωρίς.

Οι όγκοι της ενδοκρινούς μοίρας του παγκρέατος (νευροενδοκρινείς) είναι σπάνιοι. Περίπου το 50% παράγουν ορμόνες και ονομάζονται λειτουργικοί, ενώ οι υπόλοιποι είναι μη λειτουργικοί. Επιπλέον, οι νευροενδοκρινείς όγκοι μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις. Οι κακοήθεις όγκοι αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 4% του συνόλου των καρκίνων του παγκρέατος και συνήθως έχουν καλύτερη πρόγνωση από τα νεοπλάσματα της εξωκρινούς μοίρας.

· Ινσουλίνωμα, το οποίο προέρχεται από κύτταρα που παράγουν την ινσουλίνη. Εμφανίζεται κυρίως στην 5η με 6η δεκαετία της ζωής και η σχέση γυναικών-ανδρών είναι 2:1. Σε μικρό ποσοστό (<10%) εμφανίζονται ως μια από τις εκδηλώσεις του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ I.

· Γλυκαγόνωμα, το οποίο προέρχεται από κύτταρα που παράγουν γλυκαγόνη. Παρουσιάζεται κατά τη μέση ή μεγάλη ηλικία με ελαφρά προτίμηση στις γυναίκες. Οι περισσότεροι όγκοι είναι σποραδικοί και μόνο το 5-17% συνδέονται με το σύνδρομο ΜΕΝ I.

· Γαστρίνωμα, το οποίο προέρχεται από κύτταρα που παράγουν γαστρίνη.  Η σχέση ανδρών-γυναικών είναι 3:1 και η μέση ηλικία διάγνωσης είναι μεταξύ 50 και 60 ετών. Μπορεί να είναι σποραδικό ή να εμφανίζεται στα πλαίσια του συνδρόμου ΜΕΝ I (25%).

·Σωματοστατίνωμα, το οποίο προέρχεται από κύτταρα που παράγουν     σωματοστατίνη. Είναι σπάνιος όγκος, εμφανίζεται στην ηλικία των 40-60 ετών με περίπου ίση κατανομή μεταξύ των δύο φύλων και μπορεί να αποτελεί μέρος του συνδρόμου ΜΕΝ Ι.

· Βίπωμα, το οποίο προέρχεται από κύτταρα που παράγουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP). Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 40-50 έτη. Συνδέεται με το σύνδρομο ΜΕΝ Ι περίπου στο 5%.

Τα ποσοστά εμφάνισης του καρκίνου του παγκρέατος έχουν αυξηθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Αποτελεί την τέταρτη συχνότερη αιτία θανάτου από καρκίνο στους άντρες, μετά από τον καρκίνο του πνεύμονα, του παχέος εντέρου και του προστάτη και η πέμπτη στις γυναίκες, μετά από τον καρκίνο του μαστού, του πνεύμονα, του παχέος εντέρου και ωοθηκών-μήτρας. Είναι συχνότερος στους άντρες και σε άτομα ηλικίας 60-80 ετών.

Ηλικία

Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 71 έτη.

Γένος

Οι άνδρες έχουν 30% περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν καρκίνο του παγκρέατος συγκριτικά με τις γυναίκες.

Κάπνισμα

Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του παγκρέατος είναι τουλάχιστον διπλάσιος στους καπνιστές σε σύγκριση με τους μη καπνιστές, ενώ η διακοπή του καπνίσματος βοηθά στη μείωση του κινδύνου.

Παχυσαρκία

Η παχυσαρκία αυξάνει τον κίνδυνο.

Χρόνια παγκρεατίτιδα

Η χρόνια παγκρεατίτιδα είναι φλεγμονή του παγκρέατος και αυξάνει τις πιθανότητες για καρκίνο, ιδίως στους καπνιστές.

Η κίρρωση δημιουργείται από αίτια, όπως η ηπατίτιδα και ο αλκοολισμός και αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα για καρκίνο του παγκρέατος.

Επαγγελματική έκθεση

Ορισμένα φυτοφάρμακα, χρωστικές και χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται σε καθαρισμό μετάλλων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του παγκρέατος.

Οικογενειακό ιστορικό

Το θετικό οικογενειακό ιστορικό αυξάνει τις πιθανότητες να αναπτύξει κάποιος καρκίνο.

Γενετικά σύνδρομα

Κληρονομικές μεταλλάξεις γονιδίων ευθύνονται περίπου για το 10% των περιστατικών με καρκίνο της εξωκρικνούς μοίρας του παγκρέατος. Παραδείγματα γενετικών συνδρόμων που ευθύνονται είναι τα εξής:

μεταλλάξεις στο γονίδιο BRCA2 που ευθύνεται για τον καρκίνο του μαστού και των ωοθηκών.

Οικογενές μελάνωμα, που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο p16/CDKN2A.

Οικογενής παγκρεατίτιδα, που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο PRSS1.

Το σύνδρομο νοη Hippel-Lindau, που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο VHL.

Το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού (Η. pylori)  που προσβάλλει το στόμαχο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του παγκρέατος.

Οι μελέτες σχετικά με τη διατροφή έχουν διφορούμενα αποτελέσματα και απαιτείται επιπλέον έρευνα για να αποδειχθεί ο ακριβής ρόλος της. Ορισμένες αναφέρουν οτι δίαιτα υψηλής περιεκτικότητας σε φρούτα και λαχανικά βοηθά στη μείωση του κινδύνου.

Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι η μεγάλη κατανάλωση αλκοόλ αποτελεί παράγοντα κινδύνου.

Η αναζήτηση ασθένειας σε κάποιον χωρίς συμπτώματα ονομάζεται προσυμπτωματικός έλεγχος (screening). Στόχος του ελέγχου είναι να βρεθεί μια ασθένεια, όπως ο καρκίνος, σε πρώιμο στάδιο ώστε να είναι δυνατή η ίαση, προκειμένου οι άνθρωποι να ζουν περισσότερο και υγιέστερα.

Ο καρκίνος του παγκρέατος έχει φτωχή πρόγνωση, γιατί δεν ανευρίσκεται σε αρχικά στάδια, καθώς όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα έχει ήδη εξαπλωθεί. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει εξέταση προσυμπτωματικού ελέγχου που να εντοπίζει τον καρκίνο του παγκρέατος.

Ίκτερος. Είναι η κίτρινη χροιά του δέρματος και των βλεννογόνων (π.χ μάτια) που προκαλείται από την αυξημένη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στους ιστούς.

Σκούρα ούρα

Αποχρωματισμός κοπράνων

Κοιλιακός πόνος ή πόνος στην πλάτη. Τα συμπτώματα αυτά ανευρίσκονται σε προχωρημένο στάδιο.

Μπορεί να υπάρχει μερική ανακούφιση του πόνου, όταν ο ασθενής σκύβει προς τα εμπρός.

Απώλεια βάρους και μειωμένη όρεξη

Ναυτία και έμετος

Στεατόρροια. Είναι οι λιπαρές, δύσοσμες, μεγάλες σε όγκο και αριθμό, πολτώδεις κενώσεις.

Διόγκωση χοληδόχου κύστεως (σημείο Courvoisier). Αυτό μπορεί να διαπιστωθεί από τον ιατρό σας κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης της κοιλίας ή σε απεικονιστικό έλεγχο.

Σακχαρώδης Διαβήτης

Μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα (σημείο Trousseau). Φλεβική θρόμβωση λόγω υπερπηκτικότητας.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος δημιουργούν διαφορετικά σημεία και συμπτώματα, τα οποία εξαρτώνται από το είδος των ορμονών που παράγουν.

Ινσουλίνωμα.  Η ινσουλίνη  παράγεται στο πάγκρεας από τα β-κύτταρα των νησιδίων του Langerhans  και μειώνει τα επίπεδα της γλυκόζης στο αίμα. Στο ινσουλίνωμα η περίσσεια ινσουλίνης σχετίζεται με τα συμπτώματα της υπογλυκαιμίας:

Αδυναμία

Σύγχυση

Εφίδρωση

Ταχυκαρδία

Κώμα

Γλυκαγόνωμα.

Η γλυκαγόνη  παράγεται στο πάγκρεας από τα α-κύτταρα των νησιδίων του Langerhans. Έχει αντίστροφη δράση από την ινσουλίνη και ο κύριος ρόλος της είναι η αύξηση της γλυκόζης στο αίμα.

Στο γλυκαγόνωμα η περίσσεια γλυκαγόνης και η ανεξέλεγκτη νεογλυκογένεση σχετίζεται με τα εξής συμπτώματα:

Σακχαρώδης Διαβήτης

Διάρροια

Απώλεια βάρους

Υποσιτισμός

Αναιμία

Μεταναστευτικό νεκρολυτικό ερύθημα δέρματος. Πρόκειται για ένα κόκκινο εξάνθημα με οίδημα και φουσκάλες που συχνά μεταναστεύει στο δέρμα.

Γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, χειλίτιδα

Γαστρίνωμα. Φυσιολογικά η γαστρίνη παράγεται μόνο από τα κύτταρα του άντρου του στομάχου και είναι υπεύθυνη για τη διέγερση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος. Στο γαστρίνωμα το πάγκρεας υπερεκκρίνει τη συγκεκεριμένη ορμόνη και συνεπώς υπερεκκρίνεται υδροχλωρικό οξύ.

Το κλινικό σύνδρομο ονομάζεται σύνδρομο Zollinger-Ellison και χαρακτηρίζεται από πεπτικά έλκη και σύνδρομο δυσαπορρόφησης με τα εξής συμπτώματα:

Κοιλιακός πόνος

Ναυτία και έμετος

Μειωμένη όρεξη

Απώλεια αίματος μέσω εμέτου ή κοπράνων.

Αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα (λόγω της αναιμίας)

Διάρροια

Απώλεια βάρους

Σωματοστατίνωμα.

 Η σωματοστατίνη είναι μια ορμόνη που εκκρίνεται από τα δ-κύτταρα των νησιδίων του Langerhans και από τον υποθάλαμο, όπου ασκεί ανασταλτική δράση στην έκκριση ινσουλίνης, γλυκαγόνης και αυξητικής ορμόνης. Επιπλέον, περιορίζει την κινητικότητα του εντέρου, επιβραδύνει την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών και αυξάνει τη διάρκεια της πέψης.

Ίκτερος

Κοιλιακό άλγος

Απώλεια βάρους

Διάρροια

Χολολιθίαση

Στεατόρροια

Σακχαρώδης Διαβήτης

Βίπωμα. Το αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (vasoactive intestinal peptide, VIP) βρίσκεται σε όλο το νευρικό σύστημα και ιδίως στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Επιπλέον, βρίσκεται στους νευρώνες των αγγείων του σπλαγχνικού νευρικού συστήματος (λεπτό και παχύ έντερο, καθώς και στο πάγκρεας). Τα συμπτώματα αφορούν:

Διάρροια

Αφυδάτωση

Υποκαλιαιμία

Υπεργλυκαιμία

Εάν εμφανίζετε ένα ή περισσότερα από τα παραπάνω συμπτώματα δεν σημαίνει ότι υποχρεωτικά έχετε καρκίνο του παγκρέατος. Πολλά από τα παραπάνω συμπτώματα είναι πιθανότερο να προκαλούνται από άλλες αιτίες. Αν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ σημαντικό να επισκεφτείτε το γιατρό σας, ώστε να βρεθεί η αιτία και να θεραπευτεί.

Διάγνωση

Ιστορικό και Κλινική εξέταση. Ο ιατρός σας θα συλλέξει πληροφορίες από το ιστορικό σας σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου και τη φύση των συμπτωμάτων σας. Στη συνέχεια με την κλινική εξέταση θα ελέγξει για τα συμτώματα και τα σημεία που μπορεί να εμφανίζετε.

Απεικονιστικός έλεγχος. Με τον απεικονιστικό έλεγχο χρησιμοποιούνται διαφορετικές τεχνολογίες, ώστε να γίνει λήψη εικόνων των εσωτερικών οργάνων. Με τον τρόπο αυτό ανευρίσκεται ο όγκος και εκτιμάται η επέκτασή του σε άλλα μέρη του σώματος.

Περιλαμβάνει:

Αξονική τομογραφία

Μαγνητική τομογραφία

OctreoScan

PET scan

ERCP

Αγγειογραφία

Αιματολογικές εξετάσεις. (π.χ. ορμόνες, καρκινικοί δείκτες CA 19-9, CEA)

Βιοψία

Μεταστάσεις είναι η εξάπλωση του καρκίνου σε σημεία διαφορετικά από την πρωτοπαθή εστία. Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος μεθίσταται.

Μέσω των ιστών, όπου διηθεί τους γύρω φυσιολογικούς ιστούς.

Μέσω της αιματικής κυκλοφορίας, όπου καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στα αγγεία και μεταφέρονται σε απομακρυσμένα όργανα.

Μέσω του λεμφικού συστήματος (σύστημα που παράγει, αποθηκεύει και μεταφέρει τα αμυντικά κύτταρα του οργανισμού), όπου διηθούνται οι λεμφαδένες.

Ο καρκίνος της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος δίνει μεταστάσεις:

Κατά συνέχεια ιστών. Έτσι αν ο καρκίνος είναι στην κεφαλή του παγκρέατος διηθεί το δωδεκαδάκτυλο, το στόμαχο, τα άνω μεσεντέρια αγγεία, την κάτω κοίλη φλέβα και το οπίσθιο περιτόναιο.

Αν εντοπίζεται  στο σώμα και την ουρά διηθεί το στόμαχο, το σπλήνα, το αριστερό επινεφρίδιο, το παχύ έντερο και το οπίσθιο περιτόναιο. Η διήθηση των γειτονικών νεύρων δεν είναι συχνή.

Αιματογενώς στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα επινεφρίδια, στους νεφρούς, στα οστά και στον εγκέφαλο.

Λεμφογενώς προς τους επιχώριους λεμφαδένες.

Το 85% των ασθενών έχουν τον επιθετικό τύπο του αδενοκαρκινώματος του παγκρέατος, ενώ οι υπόλοιποι όγκοι είναι λιγότερο επιθετικοί και συχνά είναι ιάσιμοι.

Το ινσουλίνωμα μεθίσταται στο ήπαρ και στους περιοχικούς λεμφαδένες και σε ποσοστό 5% έχει ήδη επεκταθεί κατά τη διάγνωση, όπου τότε η πρόγνωση είναι κακή.

Το γλυκαγόνωμα δίνει μεταστάσεις στο ήπαρ και στους περιοχικούς λεμφαδένες και ανευρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, αλλά έχει βραδεία εξέλιξη με αποτέλεσμα η πρόγνωση να είναι αρκετά καλή.

Το γαστρίνωμα δίνει μεταστάσεις στο ήπαρ και στους λεμφαδένες, όπου ανευρίσκονται στο 70- 80% των ασθενών κατά την πρώτη διάγνωση, γεγονός που χειροτερεύει την πρόγνωση.

Το σωματοστατίνωμα μεθίσταται στο ήπαρ, στους λεμφαδένες και στα οστά. Η πενταετής επιβίωση σε ασθενείς χωρίς μεταστάσεις μετά από χειρουργική θεραπεία είναι 100%, ενώ σε ασθενείς με μεταστάσεις είναι 60% .

Το VIPομα είναι επιθετικό, με ανεύρεση μεταστάσεων στο ήπαρ και τους λεμφαδένες σε ποσοστό περίπου 40% κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Μετά τη σταδιοποίηση (επέκταση ή όχι του καρκίνου) η ιατρική ομάδα αντιμετώπισης θα συζητήσει ένα σχέδιο θεραπείας και τις θεραπευτικές επιλογές μαζί σας. Κατά την επιλογή του σχεδίου θεραπείας οι 2 βασικοί παράγοντες που εξετάζονται είναι η γενική σας υγεία και το στάδιο του καρκίνου.

·Χειρουργείο

·Ακτινοθεραπεία

·Χημειοθεραπεία

Τι είδους καρκίνο έχω;

Σε ποιο τμήμα του παγκρέατος είναι?

Έχει εξαπλωθεί;

Ποιο είναι το στάδιο του καρκίνου μου και τι σημαίνει αυτό στη δική μου περίπτωση;

Υπάρχουν και άλλες εξετάσεις που πρέπει να γίνουν για να μπορέσουμε να αποφασίσουμε για τη θεραπεία;

Υπάρχουν άλλοι γιατροί που πρέπει να δω;

Πόση εμπειρία έχετε για τη θεραπεία αυτού του τύπου καρκίνου;

Τι θεραπευτικές επιλογές έχω;

Ποια θεραπεία μου προτείνετε και γιατί;

Ποιος είναι ο στόχος της θεραπείας;

Ποιες είναι οι πιθανότητες ο καρκίνος να θεραπευτεί με αυτές τις επιλογές;

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι ή οι παρενέργειες που θα πρέπει να περιμένουμε;

Πόσο γρήγορα πρέπει να αποφασίσω σχετικά με τη θεραπεία;

Πόσο θα διαρκέσει η τελευταία αγωγή; Τι θα περιλαμβάνει; Πού θα γίνει;

Τι θα κάνουμε αν η θεραπεία δε λειτουργήσει ή εάν ο καρκίνος

επανεμφανιστεί?

Τι είδους παρακολούθηση θα χρειαστώ μετά τη θεραπεία;

Πού μπορώ να βρω περισσότερες πληροφορίες και υποστήριξη;

Μαζί με αυτές τις ενδεικτικές ερωτήσεις μπορείτε να εκφράσετε οποιαδήποτε απορία και ανησυχία σας, ώστε να είστε πλήρως ενήμεροι για την κατάστασή σας και να επιλέξετε την καλύτερη αντιμετώπιση για εσάς.

* Ο "Έλεγχος συμπτωμάτων" είναι ένα εργαλείο που προσφέρει το iatropedia.gr και σε καμία περίπτωση δεν μπορεί να υποκαταστήσει τη γνωμάτευση ενός ιατρού. Για οποιοδήποτε πρόβλημα υγείας έχετε, απευθυνθείτε σε κάποιο επαγγελματία υγείας.