Λευχαιμία*

• Από Iatropedia

Τι είναι η νόσος

Οι λευχαιμίες αποτελούν μια ετερογενή ομάδα κακοήθων αιματολογικών νοσημάτων, στα οποία ο μυελός των οστών διηθείται (περιέχει) από ανώριμα κύτταρα που ονομάζονται βλάστες. Ο μυελός των οστών (το σύστημα όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος) ενός ατόμου με λευχαιμία παράγει ανώμαλα ή ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια, πράγμα που εμποδίζει τη φυσιολογική λειτουργία και των υπολοίπων κυττάρων του αίματος και του σώματος.

Επιδημιολογία – Είδη – Πορεία

Οι λευχαιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες, ανάλογα με τη χρονική εξέλιξη της νόσου. Στις χρόνιες λευχαιμίες υπάρχει δυνατότητα ωρίμανσης των κυττάρων, ενώ στις οξείες συνήθως βλέπουμε ένα είδος άωρου (ανώριμου) κυττάρου στο μυελό και το περιφερικό αίμα.

Τα κυριότερα και συχνότερα είδη περιλαμβάνουν τα παρακάτω:

1. 1.    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία: Σχετίζεται με τα κύτταρα του μυελού και αναπτύσσεται γρήγορα. Εμφανίζεται τόσο σε παιδιά (σπανιότερα), όσο και σε ενήλικες στους οποίους και αποτελεί το 80% περίπου των οξέων λευχαιμιών.

2. 2.    Οξεία Λεμφογενής (Λεμφοβλαστική) Λευχαιμία: Σχετίζεται με τα λεμφοκύτταρα και εξελίσσεται γρήγορα. Είναι το συχνότερο είδος λευχαιμίας στα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες (20%).

3. 3.    Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία: Σχετίζεται με τα κύτταρα του μυελού και συνήθως εξελίσσεται αργά στην αρχή. Μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 55 έτη και αποτελεί περίπου το 15-20% των λευχαιμιών στους ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia (95% των περιπτώσεων).

4. 4.    Χρόνια Λεμφογενής Λευχαιμία: Σχετίζεται με τα λεμφοκύτταρα του και εξελίσσεται αργά. Αποτελεί περίπου το 30% των χρόνιων λευχαιμιών στη Δύση. Συνήθως, άτομα που διαγιγνώσκονται με τη νόσο είναι άνω των 55 ετών, και σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.

Η χρόνια λευχαιμία μπορεί να έχει βραδεία πορεία και χωρίς θεραπεία και πολλές φορές είναι δυνατό να τεθεί υπό έλεγχο με σχετικά μη τοξική χημειοθεραπεία, όπως η Χρόνια Λεμφογενής Λευχαιμία, οι οποία συνήθως έχει καλή πρόγνωση. Το αντίθετο συμβαίνει με την οξεία λευχαιμία. Η τελευταία εμφανίζεται σχεδόν με την ίδια περίπου κλινική εικόνα αν και υπάρχουν βιολογικές ετερογένειες που καθορίζουν την εξέλιξη και τη μορφή των κυττάρων. Η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία, σε άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα και στην περίπτωση αυτή έχει πιο άσχημη πρόγνωση.

Αίτια – Παράγοντες κίνδυνου

Η αιτιολογία των λευχαιμιών, το πως δηλαδή ένα πρόδρομο αιμοποιητικό κύτταρο γίνεται λευχαιμικό, είναι ουσιαστικά άγνωστο. Η βλάβη που γίνεται στο γενετικό πρόγραμμα του κυττάρου πιστεύεται ότι προκαλείται από πολλούς εξωτερικούς παράγοντες και πιθανώς κάποια γενετική προδιάθεση (όπως το χρωμόσωμα Philadelphia στη Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία).

Έχουν ενοχοποιηθεί οι ακτινοβολίες, το κάπνισμα, διάφορα σύνδρομα (μυελοδυσπλαστικά, σύνδρομο Down, κλπ), ιοί (HTLV-1) και η έκθεση σε χημικούς παράγοντες και φάρμακα (βενζένια, χημειοθεραπείες, κλπ). Πολύ σπάνια μπορεί να θεωρηθεί παράγοντας το οικογενειακό ιστορικό.

Όταν κάποιος έχει έναν ή περισσότερους παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι πάσχει ή θα αποκτήσει λευχαιμία. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν κάποιον ή κάποιους παράγοντες κινδύνου δεν θα εκδηλώσουν λευχαιμία.

Συμπτώματα

Τα κύτταρα του αίματος διατρέχουν όλο το ανθρώπινο σώμα. Επομένως, τα συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να ποικίλλουν και να αφορούν πολλά μέρη του σώματος ή να απουσιάζουν τελείως (χρόνιες λευχαιμίες).

Στις οξείες λευχαιμίες οι ασθενείς απευθύνονται στο γιατρό τους επειδή δεν αισθάνονται καλά. Τα συμπτώματά τους περιλαμβάνουν αυτά της αναιμία καθώς επίσης, και συμπτώματα από τα όργανα που έχουν υποστεί κάποιου βαθμού βλάβες. Αυτά μπορεί να είναι ο εγκέφαλος (κεφαλαλγίες, σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις), γαστρεντερικό σύστημα, νεφροί, πνεύμονες, καρδιά ή οι όρχεις.

Στα συμπτώματα της οξείας ή χρόνιας λευχαιμίας περιλαμβάνονται:

• Διόγκωση λεμφαδένων (συνήθως ανώδυνη, στη μασχάλη ή τον τράχηλο)
• Πυρετός ή νυχτερινοί ιδρώτες
• Συχνές λοιμώξεις
• Αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας
• Εύκολες αιμορραγίες ή εκχυμώσεις (μώλωπες)
• Οίδημα ή δυσφορία στην κοιλιά (λόγω διόγκωσης ήπατος ή σπληνός)
• Απώλεια βάρους (ακούσια – χωρίς δίαιτα)
• Πόνος στα οστά ή τις αρθρώσεις

Πιο συχνά τα συμπτώματα αυτά δεν οφείλονται σε λευχαιμία ή καρκίνο, αλλά σε λοιμώξεις ή άλλα προβλήματα υγείας. Απαιτείται ιατρική γνωμάτευση για επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου συχνά μπορεί να γίνει αδρά με την κλινική εκτίμηση του ασθενούς και με μια αιματολογική εξέταση ρουτίνας. Επιπρόσθετα, μπορεί να είναι αναγκαίες όλες ή κάποιες από τις παρακάτω εργαστηριακές εξετάσεις:

• Γενική εξέταση αίματος, βιοχημικός έλεγχος και έλεγχος πηκτικότητας του αίματος
• Βιοψία και μελέτη μυελού των οστών
• Έλεγχος χρωμοσωμάτων
• Ακτινολογικός έλεγχος (ακτινογραφία θώρακος κλπ)
• Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (για έλεγχο πιθανής διήθησης του κεντρικού νευρικού συστήματος)
• Μελέτη καρδιακής λειτουργίας

Θεραπεία

Η αντιμετώπιση των λευχαιμιών περιλαμβάνει:

• προσεκτική παρακολούθηση της νόσου
• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• στοχευμένη θεραπεία (αναστολείς ενζύμων, όπως ιματινίμπη)
• βιολογικές θεραπείες (μονοκλωνικά αντισώματα, ιντερφερόνες, κλπ)
• μεταμόσχευση μυελού των οστών (επίσης γίνονται μεταμοσχεύσεις αρχέγονων κυττάρων από το περιφερικό αίμα και τον ομφάλιο λώρο)

Κάποιο από τα παραπάνω είδη μπορεί να εφαρμοστεί μεμονωμένα ή και συνδυασμοί αυτών. Σε περίπτωση σπληνομεγαλίας, ο θεράπων ιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του.

Η επιλογή θεραπείας εξαρτάται κυρίως από:

• Τύπος λευχαιμίας (οξεία ή χρόνια).
• Ηλικία.
• Είδος, τύπο και στοιχεία λευχαιμοειδών κυττάρων.
• Συμπτώματα και γενική κατάσταση του ατόμου.

Ασθενείς με οξεία λευχαιμία χρειάζονται άμεση αντιμετώπιση και πιθανώς επείγουσα νοσηλεία σε νοσοκομείο. Στόχος της θεραπείας είναι η ταχεία ύφεση της νόσου. Κατόπιν, ίσως απαιτηθεί θεραπεία στα μεσοδιαστήματα για την αποφυγή υποτροπής.

Σε περιπτώσεις χρόνιας λευχαιμίας χωρίς συμπτώματα, γίνεται προσεκτική παρακολούθηση της νόσου και θεραπεία ανάλογα με την κρίση του θεράποντος ιατρού.  Η θεραπεία της χρόνιας λευχαιμίας έχει στόχο της αποτροπή των υποτροπών της νόσου.

Απαραίτητη είναι η λεπτομερής ενημέρωση από τον θεράποντα ιατρό σχετικά με τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες των συγκεκριμένων φαρμάκων που λαμβάνει ο ασθενής για την αντιμετώπιση της λευχαιμίας. Μερικές από τις πιθανές επιπλοκές της θεραπείας των οξέων λευχαιμιών μπορεί να είναι η ναυτία, ο έμετος, η αλωπεκία, τα έλκη στη στοματική κοιλότητα, η διάρροια και η νεφρική βλάβη.

Σημαντικό ρόλο διαδραματίζει η υποστηρικτική αγωγή πριν, κατά τη διάρκεια ή και μετά την ειδική θεραπεία. Η υποστηρικτική θεραπεία περιλαμβάνει την πρόληψη (εμβόλια) και έγκαιρη αντιμετώπιση των λοιμώξεων, τον έλεγχο του άλγους και άλλων συμπτωμάτων, την ανακούφιση των ανεπιθύμητων ενεργειών της ειδικής θεραπείας, καθώς και τη ψυχολογική υποστήριξη του ασθενή.

Πρόγνωση

Τα τελευταία 20 χρόνια με τη βοήθεια της χημειοθεραπείας η πρόγνωση της Οξείας Λεμφογενούς Λευχαιμίας έχει βελτιωθεί σημαντικά και θεωρείται νόσος με καλή πρόγνωση, καλύτερη από αυτή της Οξείας και Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας.

Στην Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία η ηλικία είναι σπουδαίος προγνωστικός παράγοντας. Σε άτομα < 40 ετών επέρχεται ύφεση στο 80%, ενώ σε άτομα > 60 ετών μόνο στο 40%. Σε όλους τους ασθενείς με Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία μετά την ύφεση, πρέπει να εξετάζεται η μεταμόσχευση μυελού των οστών, αν έχουν συμβατό αδελφό δότη και τηρούν της υπόλοιπες προϋποθέσεις για αυτή.

Στην Οξεία Λεμφογενή Λευχαιμία μεγάλη σημασία έχει ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά την εμφάνιση της νόσου.

Το είδος θεραπείας που θα επιλεγεί έχει επίσης σημασία στην πρόγνωση. Η κακή πρόγνωση σε ηλικιωμένα άτομα συνήθως οφείλεται στη δυσανεξία που εμφανίζουν στη χημειοθεραπεία.

Υποτροπή

Είναι γενικά δύσκολο σε υποτροπή της νόσου να επιτευχθεί δεύτερη ύφεση, ιδίως όταν το χρονικό διάστημα μεταξύ θεραπείας και υποτροπής είναι βραχύ (λιγότερο από 6 μήνες).

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η επιβίωση αυξάνει με τη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ενώ η χημειοθεραπεία θεραπεύει το 20-30% των ασθενών, η μεταμόσχευση θεραπεύει το 45-50% των ασθενών. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται συνήθως σε άτομα < 50 ετών. Επιφυλάσσεται για τις περιπτώσεις που η ασθένεια έχει στην αρχή της τέτοια χαρακτηριστικά που την καθιστούν επικίνδυνη στο να παρουσιάσει υποτροπή. Επίσης η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών ενδείκνυται σε περίπτωση υποτροπής της ασθένειας ειδικά μέσα στα 2 πρώτα χρόνια από τη διάγνωση.

Βιλάετη Αγάπη, Ιατρός