Νόσος Kawasaki*

• Από Iatropedia

Τι είναι η νόσος

Πρόκειται για μία οξεία συστηματική αγγειίτιδα, η οποία περιγράφθηκε το 1967 από έναν Ιάπωνα παιδίατρο, τον Tomisaku Kawasaki. Σε αυτήν παρατηρείται φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων, που μπορεί να οδηγήσει σε ανευρυσματικές διατάσεις αυτών (κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών). 

Που οφείλεται η νόσος – Αίτια – Παράγοντες που την πυροδοτούν

Η αιτία της νόσου Kawasaki παραμένει αδιευκρίνιστη. Εντούτοις, έχουν διατυπωθεί θεωρίες σχετικά με τη συμμετοχή στην εμφάνισή της ιών ή μικροβίων.

Η νόσος δεν είναι κληρονομική, όμως υπάρχει υποψία για γενετική προδιάθεση.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η νόσος Kawasaki παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στα παιδιά. Είναι σπάνια νόσος αλλά είναι μεταξύ των πλέον συχνών αγγειιτίδων της παιδικής ηλικίας. Είναι λίγο πιο συχνή στα αγόρια.

Πως εκδηλώνεται η νόσος – Συμπτώματα

Η νόσος Kawasaki εκδηλώνεται σε τρεις φάσεις, η δε βαρύτητα της νόσου ποικίλει από ασθενή σε ασθενή:

1) οξεία (δύο πρώτες εβδομάδες): υπάρχει πυρετός και άλλα γενικά συμπτώματα

2) υποξεία (δεύτερη ως τέταρτη εβδομάδα)

3)φάση ανάρρωσης (πρώτο ως τρίτο μήνα)

Η νόσος ξεκινάει με υψηλό πυρετό για τουλάχιστον 5 μέρες. Μπορεί να συνυπάρχουν επιπεφυκίτιδα, διαφόρων τύπων δερματικό εξάνθημα, καθώς και ενανθήματα (έντονα κόκκινα, σκασμένα χείλη, κόκκινη γλώσσα και ερυθρότητα του φάρυγγα).

Αργότερα, παρουσιάζεται μια χαρακτηριστική απολέπιση γύρω από τις άκρες των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών. Επίσης, συνυπάρχει διόγκωση τραχηλικών λεμφαδένων καθώς και διόγκωση των χεριών και των ποδιών.
Η πιο σοβαρή εκδήλωση της νόσου είναι η προσβολή της καρδιάς. Μπορεί να εκδηλωθεί με περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ή προσβολή των βαλβίδων.

Εντούτοις, το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ανάπτυξη ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία.

Διάγνωση της νόσου – Εξετάσεις

Η οριστική διάγνωση τίθεται όταν υπάρχει ανεξήγητα υψηλός πυρετός που διαρκεί για 5 ή παραπάνω ημέρες και συνδυάζεται με 4 από τα 5 ακόλουθα  χαρακτηριστικά:

• αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα
• διογκωμένοι λεμφαδένες
• δερματικό εξάνθημα
• ερυθρότητα του στόματος και της γλώσσας
• χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στα άκρα, χωρίς να υπάρχει ένδειξη για κάποια άλλη νόσο που θα μπορούσε να δικαιολογήσει τα ίδια συμπτώματα.

Δεν υπάρχουν εργαστηριακά ευρήματα που να είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, αλλά υπάρχουν ορισμένα που δείχνουν το βαθμό της φλεγμονής. Έτσι, παρατηρείται αυξημένη ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση, αναιμία και σταδιακή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, τα οποία αυξάνονται τη δεύτερη εβδομάδα και φθάνουν σε πολύ υψηλά επίπεδα.

Οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις αίματος μέχρι τα αποτελέσματα να επανέλθουν στο φυσιολογικό. Επίσης, πρέπει να γίνονται και καρδιολογικές εξετάσεις όπως το ΗΚΓ και το υπερηχωκαρδιογράφημα.  

Ποιες είναι οι επιπλοκές

Συνήθως η νόσος διαδράμει χωρίς επιπλοκές. Η προσβολή της καρδιάς είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της νόσου Kawasaki, εξαιτίας της πιθανότητας μακροχρόνιων επιπλοκών. Μπορεί να εντοπιστούν καρδιακά φυσήματα, αρρυθμίες και ανωμαλίες στην εξέταση με υπερήχους. Η νόσος δεν μπορεί να προληφθεί, αλλά ο καλύτερος τρόπος για να μειώσουμε τις στεφανιαίες επιπλοκές είναι να γίνει έγκαιρη διάγνωση και να αρχίσει αμέσως η προτεινόμενη θεραπεία.

Θεραπεία – Μέθοδοι αντιμετώπισης

Κάθε παιδί με υποψία νόσου Κawasaki πρέπει να νοσηλευθεί για παρακολούθηση και έλεγχο για πιθανή προσβολή της καρδιάς.

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει άμεσα για να αποφευχθούν οι καρδιαγγειακές επιπλοκές.
Η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει ασπιρίνη και ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη σε υψηλές δόσεις.

Για τους περισσότερους ασθενείς η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Για τους ασθενείς με επίμονες ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από την ανάπτυξη στένωσης και αποφράξεων (μείωση του μεγέθους των αγγείων εξαιτίας του σχηματισμού θρομβώσεων μέσα στα αγγεία).

Πώς να προφυλαχθείτε από τη νόσο – Πρόγνωση

Για τους περισσότερους ασθενείς η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Για τους ασθενείς με επίμονες ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από την ανάπτυξη στένωσης και αποφράξεων (μείωση του μεγέθους των αγγείων εξαιτίας του σχηματισμού θρομβώσεων μέσα στα αγγεία).

Τσατσάκη Χριστίνα

Γενικός Οικογενειακός Ιατρός