Σκληρόδερμα*

• Από Iatropedia

Τι είναι η νόσος

Νόσημα του κολλαγόνου με κυρίαρχο χαρακτηριστικό τη σκλήρυνση του δέρματος -το δέρμα γίνεται σκληρό, τεντωμένο και γυαλιστερό.

Η νόσος αποτελεί γενική διαταραχή των μικρών αρτηριών και του συνδετικού ιστού, η οποία χαρακτηρίζεται από απόφραξη των αγγείων και ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων περιλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, των πνευμόνων, της καρδιάς και των νεφρών.

Πού οφείλεται η νόσος – Αίτια - Παράγοντες που την πυροδοτούν

Το σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί. Είναι κι αυτό πιθανόν μία αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα του ατόμου αντιδρά εναντίον του ίδιου του εαυτού.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η συστηματική σκλήρυνση έχει παγκόσμια κατανομή. Η πάθηση εμφανίζεται, συνήθως, στις ηλικίες μεταξύ 25 - 50 ετών και επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες σε σύγκριση με τους άντρες σε αναλογία 3:4, ενώ στα παιδιά και στους ηλικιωμένους συμβαίνει σπάνια. Λιγότεροι από 10% των ασθενών με σκληρόδερμα εμφανίζουν τη νόσο σε ηλικία μικρότερη των 20 ετών και μόλις το 1-2% από αυτούς σε ηλικία μικρότερη των 10 ετών.

Πως εκδηλώνεται η νόσος - Συμπτώματα

Τα συμπτώματα διακρίνονται στα πρόδρομα και στα περιόδου ακμής της νόσου.

ΠΡΟΔΡΟΜΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

- Εμφάνιση άτυπου οιδήματος των χεριών που μπορεί να παρουσιάσει βαθμιαίως μια σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος των δακτύλων.

- Εμφάνιση του φαινομένου Raynaud, το οποίο συνοδεύεται από επώδυνη διόγκωση των αρθρώσεων. Τα χέρια αλλάζουν χρώμα –λευκό, κόκκινο, μελανό- λόγω της κακής κυκλοφορίας του αίματος. Το κρύο επηρεάζει την κατάσταση αύτη ενώ η ζέστη την εξομαλύνει. Το φαινόμενο Raynoud μπορεί να προηγείται για πολλά χρόνια, μερικές φορές μέχρι 10 ή και περισσότερο , των άλλων εκδηλώσεων της νόσου.

- Εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας που μοιάζει πολύ με πολυμυίτιδα.

- Πόνος στις αρθρώσεις.

- Ερεθισμός και αίσθημα κνησμού (φαγούρα) στο δέρμα.

- Απώλεια βάρους.

- Κόπωση και αδυναμία.

Σπάνια πάλι μπορεί, η πρώτη εμφάνιση της νόσου να μη συνοδεύεται από συμπτώματα του δέρματος, των μυών και των αρθρώσεων και να εμφανιστεί με την προσβολή των σπλάγχνων, η οποία είναι δυνατόν να συνοδεύεται από δυσφαγία, από διαταραχές του εντέρου, από αναπνευστική, καρδιακή ή νεφρική ανεπάρκεια.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΔΕΡΜΑ

Η όψη του δέρματος είναι το πιο χαρακτηριστικό διαγνωστικό γνώρισμα της συστηματικής σκλήρυνσης. Αμφοτερόπλευρη συμμετρική διόγκωση των δακτύλων και των άκρων χεριών και ενίοτε των άκρων ποδιών είναι συχνά μια πρώιμη εκδήλωση. Μετά την πάροδο λίγων εβδομάδων έως αρκετών μηνών το οίδημα αντικαθίσταται από σκληρή πάχυνση του δέρματος. Η πάχυνση του δέρματος τόσο των δακτύλων όσο και των πιο εγγύς περιοχών, όπως είναι η ραχιαία επιφάνεια των άκρων χεριών, το πρόσωπο και ο κορμός, είναι σχεδόν παθογνωμονική της συστηματικής σκλήρυνσης και μόνο σπάνια εμφανίζεται σε άλλες καταστάσεις.

ΑΡΘΡΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΤΕΝΟΝΤΕΣ

Πολυαρθραλγίες και μερικές φορές πολυαρθρίτιδα αφορούν τόσο τις μικρές όσο και τις μεγάλες αρθρώσεις και είναι ιδιαίτερα συχνές στα πρώιμα στάδια του διάχυτου σκληροδέρματος.

ΣΚΕΛΕΤΙΚΟΙ ΜΥΕΣ

Οι ασθενείς με διάχυτο σκληρόδερμα εμφανίζουν μυϊκές ατροφίες εξ αχρησίας λόγω περιορισμού των κινήσεων των αρθρώσεων, που οφείλεται στην προσβολή του δέρματος ή των αρθρώσεων και των τενόντων.

ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΣ ΣΩΛΗΝΑΣ ΚΑΙ ΕΝΤΕΡΑ

Η υποκινητικότητα της τελικής μοίρας του οισοφάγου είναι η συνηθέστερη εκδήλωση σπλαγχνικής προσβολής. Η δυσλειτουργία των λείων μυϊκών ινών του οισοφάγου οδηγεί σε δυσκαταποσία, που αφορά ιδιαίτερα τις στερεές τροφές και συνοδεύεται από αίσθημα πληρότητας στον οπισθοστερνικό χώρο. Επιπλέον ο γαστροοισοφαγικός σφιγκτήρας προσβάλλεται κατά παρόμοιο τρόπο, με αποτέλεσμα την παλινδρόμηση του περιεχομένου του στομάχου και τη μεγάλη συχνότητα οισοφαγίτιδας,

ΝΕΦΡΟΙ

Οι νεφροί προσβάλλονται πάρα πολύ συχνά και είναι υψηλό το ποσοστό των ασθενών που εμφανίζουν νεφρική ανεπάρκεια συνοδευόμενη με αρτηριακή πίεση. Σημειώνουμε ιδιαίτερα, ότι η προσβολή των νεφρών αποτελεί μια από τις συχνότερες αιτίες θανάτου.

ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ

Μεγάλο ποσοστό των ασθενών από σκληρόδερμα, εμφανίζει προσβολή του πνεύμονα. Η βλάβη εντοπίζεται συνήθως στις κυψελίδες και στον διάμεσο πνευμονικό ιστό. Συχνά επίσης παρουσιάζεται ξηρά ή υγρά πλευρίτιδα. Στην ακτινολογική εξέταση διαπιστώνεται ίνωση των πνευμόνων.

ΚΑΡΔΙΑ

Η καρδιά προσβάλλεται αρκετά συχνά στο σκληρόδερμα και η βλάβη εγκαθίσταται στο περικάρδιο και στο μυοκάρδιο. Κλινικά, οι αλλοιώσεις της καρδιάς είναι συνήθως αφανείς και μόνο το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι δυνατόν να τις αποκαλύψει. Κυκλοφορική ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν η ίνωση της καρδιάς ή των πνευμόνων είναι εκτεταμένη.

Διάγνωση της νόσου – Εξετάσεις

Είναι αξιοσημείωτο ότι στους ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση τα αποτελέσματα των συνήθων εργαστηριακών εξετάσεων είναι φυσιολογικά. Η ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) είναι συνήθως φυσιολογική  ή ελαφρώς αυξημένη. Αναιμία συνήθως παρατηρείται όταν υπάρχει γαστρεντερική ή νεφρική προσβολή. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια. Ήπια υπεργαμμασφαιριναιμία (IgG) και ρευματοειδής παράγοντας στον ορό ανευρίσκονται σε ποσοστό 30% περίπου των ασθενών και ιδιαίτερα σε εκείνους με σύνδρομα επικαλύψεως. Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση ανευρίσκονται στον ορό τους αντιπυρηνικά αντισώματα τα οποία αποτελούν μια ετερογενή ομάδα αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά διαφόρων αντιγόνων συστατικών του πυρήνα όπως του DNA, ιστονικών και μη πρωτεϊνών

Θεραπεία – Μέθοδοι αντιμετώπισης

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου περιλαμβάνει τη χρησιμοποίηση παραγόντων, που αναστέλλουν την υπερπαραγωγή κολλαγόνου, σε συνδυασμό µε υποστηρικτική και συμπτωματική θεραπεία. Ωστόσο πριν από κάθε θεραπευτικό σχήµα είναι απαραίτητο ο ιατρός να συζητά τη φυσική πορεία της νόσου µε τον ασθενή και την οικογένειά του, που συχνά είναι υπερβολικά ανήσυχοι για τη σοβαρότητα της παθήσεως. Η σχετικά καλή πρόγνωση για τους ασθενείς µε περιορισμένο δερµατικό σκληρόδερμα θα πρέπει να τονίζεται, εάν κρίνεται απαραίτητο.

Η κατάλληλη φροντίδα του δέρµατος των ασθενών µε σκληρόδερμα περιλαμβάνει τη μείωση της συχνότητας των λουτρών και την τοπική εφαρμογή λιπαντικών κρεµών προς αντικατάσταση της ελλείπουσας φυσιολογικής λιπάνσεως του δέρµατος. Η αντιμετώπιση του φαινομένου Raynaud µε µέτρα που απορρέουν από την κοινή λογική, όπως το ντύσιµο µε ζεστά ρούχα, η χρησιμοποίηση γαντιών, η αποφυγή εκθέσεως στο ψύχος και η διακοπή του καπνίσματος, πρέπει να ενθαρρύνεται.

Πώς να προφυλαχτείτε από τη νόσο - Πρόγνωση

Η φυσική πορεία της συστηματικής σκληρύνσεως ποικίλλει σηµαντικά. Γενικά στο σύνολο των ασθενών ο δείκτης της δεκαετούς επιβιώσεως είναι περίπου 65%. Τόσο οι θάνατοι όσο και οι αναπηρίες παρατηρούνται πολύ συχνότερα στα πρώιµα στάδια του διάχυτου σκληροδέρ­µατος και ιδιαίτερα όταν υπάρχει προσβολή των πνευμόνων, της καρδιάς ή των νεφρών. Ωστόσο στους ασθενείς µε περιορισμένο δερµατικό σκληρόδερμα, η πνευμονική υπέρταση και η εντερική δυσαπορρόφηση αποτελούν συχνές αιτίες θνητότητας.

Περιοδικές εξετάσεις 

    Οι περιοδικοί έλεγχοι είναι απαραίτητοι για να αξιολογούμε την εξέλιξη της νόσου και να τροποποιούμε την θεραπεία. Επειδή στο σκληρόδερμα µπορεί να προσβληθούν σηµαντικά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, νεφρά, καρδιά), είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση της λειτουργίας των οργάνων αυτών για έγκαιρη ανίχνευση πιθανής βλάβης τους. Όταν χρησιμοποιούνται συγκεκριμένα φάρµακα, οι ανεπιθύμητες ενέργειές τους πρέπει να παρακολουθούνται επίσης µε περιοδικούς ελέγχους.

Διάρκεια της νόσου

Η εξέλιξη του τοπικού σκληροδέρµατος περιορίζεται συνήθως σε μερικά χρόνια. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρµατος σταµατάει δύο χρόνια µετά την έναρξη της νόσου. Κάποιες φορές µπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικές βλάβες µπορεί να γίνουν πιο εµφανείς ακόµα και µετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας, διότι τότε γίνονται πιο εµφανείς οι χρωµατικές αλλοιώσεις. Επίσης η νόσος µπορεί να επιδεινωθεί εξαιτίας της άνισης ανάπτυξης μεταξύ των προσβεβλημένων και µη προσβεβλημένων µερών του σώµατος. Η συστηµατική σκλήρυνση είναι µία μακροχρόνια νόσος που µπορεί να διαρκέσει εφ' όρου ζωής.

Η μακροχρόνια εξέλιξη της νόσου

Η μορφέα συνήθως αφήνει µόνο αισθητικά δερµατικά υπολείμματα. Το ταινιοειδές σκληρόδερμα µπορεί να αφήσει σοβαρά προβλήματα στο παιδί που έχει προσβληθεί εξαιτίας της συρρίκνωσης ουλοποίησης µυών και της μειονεκτικής ανάπτυξης των οστών καθώς και να του προκαλέσει αρθρική δυσκαμψία και παραμόρφωση.

Το συστηµατικό σκληρόδερμα είναι µία νόσος που µπορεί σε κάποια φάση της να απειλήσει τη ζωή του παιδιού. Ο βαθµός προσβολής των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, νεφρά και πνεύμονες) ποικίλλει μεταξύ των ασθενών και είναι ο κυριότερος καθοριστικός παράγοντας της μακροχρόνιας πρόγνωσης. Η νόσος µπορεί να σταθεροποιηθεί σε κάποιους ασθενείς για μεγάλα χρονικά διαστήματα (μακροχρόνια ύφεση).

Είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση;

Τα παιδιά µε τοπικό σκληρόδερμα αναρρώνουν. Μετά από ένα χρονικό διάστηµα ακόµα και το σκληρό δέρµα µπορεί να μαλακώσει και να φαίνεται υγιές. Η ανάρρωση από τη συστηµατική σκλήρυνση είναι λιγότερο πιθανή, αλλά µπορεί να επιτευχθεί σηµαντική βελτίωση ή τουλάχιστον σταθεροποίηση της νόσου.

Μιχαηλίδης Εμμανουήλ, Παθολόγος

Μάθετε τα πάντα τη ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ στην εγκυκλοπαίδεια της iatropedia