Ελιές στο δερματάκι των παιδιών: Πόσο επικίνδυνες είναι;
Του Χριστόφορου Τζερμιά Δερματολόγου
Σπίλοι παρατηρούνται στο 1% περίπου των νεογνών, ενώ γενικότερα παρατηρούνται σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους. Οι ιατροί πρέπει να είναι έμπειροι για τη σωστή διάγνωση και θεραπεία (ή, πιο συχνά, μη αναγκαία αντιμετώπιση και θεραπεία) των βλαβών, ενώ σχεδόν καθημερινά πρέπει να λαμβάνουν αποφάσεις σχετικά με την αφαίρεση, βιοψία, παρατήρηση ή απλό καθησυχασμό του ασθενούς όσον αφορά τους σπίλους.
Ο αριθμός των σπίλων μεταξύ των ανθρώπων διαφέρει σημαντικά. Αυξημένος αριθμός σπίλων παρατηρείται σε ανθρώπους με ανοιχτόχρωμο δέρμα, ανθρώπους που εκτίθενται περισσότερο στον ήλιο ή παθαίνουν εγκαύματα, καθώς και ανθρώπους με οικογενειακό ιστορικό μεγάλου αριθμού σπίλων.
Περισσότεροι σπίλοι παρατηρούνται σε ασθενείς με λευχαιμία, ασθενείς που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία, καθώς και σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς λόγω μεταμόσχευσης οργάνου. Ο μέσος όρος των σπίλων κυμαίνεται από 3-5 στην προσχολική ηλικία έως 20-30 στην εφηβεία. Μέχρι την τρίτη δεκαετία της ζωής έχει εμφανιστεί ο μέγιστος αριθμός σπίλων, ενώ μετά τα 40 σημειώνεται αργή μείωση.
Για πολλούς από τους επίκτητους σπίλους ο κύκλος ζωής τους ακολουθεί την πορεία: πρώιμος συνδεσμικός σπίλος (επίπεδες, ανοιχτού καφέ/μαύρου χρώματος κηλίδες), στη συνέχεια μικτός σπίλος (ελαφρώς εξογκωμένοι με λεία ή ανώμαλη επιφάνεια) και στη συνέχεια ενδοδερμικός σπίλο (θολωτές ή έμμισχες σαρκώδεις επηρμένες βλατίδες), παρόλο που ο εν λόγω διαχωρισμός δεν έχει ιδιαίτερη κλινική σημασία.
Σε γενικές γραμμές η συμμετρία τους είναι καλή, έχουν καλά καθορισμένα άκρα, ομοιόμορφο καφέ χρώμα, διάμετρο 6 mm ή μικρότερη και δεν αλλάζουν ούτε μεγεθύνονται γρήγορα ….(Κανόνας ABCDE από τις αγγλικές λέξεις asymmetry – ασυμμετρία, border – άκρα, colour – χρώμα, diameter – διάμετρος, evolution – εξέλιξη), χαρακτηριστικά τα οποία διαφοροποιούν τους σπίλους από τους άτυπους σπίλους ή το κακοήθες μελάνωμα. Η διάγνωση συνήθως είναι απλή.
Θεραπεία απαιτείται σπάνια, παρόλο που ενδέχεται να επιλεγεί η αφαίρεσή τους για αισθητικούς λόγους ή αποφυγή τραυματισμού λόγω τριβής. Η κατ’ εφαπτομένη αφαίρεση κατόπιν τοπικής αναισθησίας είναι απλή και συνήθως το αποτέλεσμά της είναι πολύ καλό.
Για την εκτίμηση του κακοήθους μελανώματος απαιτείται η χρήση κοινής λογικής.
Εφόσον η επίπτωση του μελανώματος στα παιδιά προεφηβικής ηλικίας είναι περίπου 1/1.000.000, οι επαγγελματίες υγείας δεν χρειάζεται να τρομάζουν από ενδεχόμενα μη τυπικά χαρακτηριστικά αλλά θα πρέπει να παρακολουθήσουν την εξέλιξη των βλαβών με επαναλαμβανόμενες εξετάσεις και φωτογραφίες.
Η πιθανότητα μελανώματος είναι μεγαλύτερη κατά την περίοδο της εφηβείας αλλά είναι πολύ σπάνια, οπότε ένας σχετικά ασυνήθιστος σπίλος μπορεί να παρακολουθηθεί κλινικά, ενώ ο ίδιος σπίλος μπορεί να αφαιρεθεί πιο γρήγορα σε έναν ενήλικα. Κάθε σπίλος που αφαιρείται για οποιοδήποτε λόγο θα πρέπει να αποστέλλεται για παθολογική εξέταση. Όσον αφορά τους σπίλους που αφαιρούνται, πρέπει να γίνεται πλήρης εκτομή για αποφυγή της πιθανότητας μελανώματος.
Αξίζει να γίνει αναφορά σε μερικές παραλλαγές των μελανοκυτταρικών σπίλων. Ένας κυανός σπίλος είναι μια κηλίδα ή βλατίδα με σκούρο μπλε/μαύρο χρώμα και μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος. Μοιάζει πολύ με τατουάζ γραφίτη αλλά ενδέχεται να έχει και πολύ άσχημη εμφάνιση. Το γεγονός ότι παραμένει σταθερός είναι θετικό και στις περισσότερες περιπτώσεις αρκεί η απλή παρατήρηση. Εάν πρόκειται να αφαιρεθεί, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί βαθιά διάτρηση ή ελλειπτική εκτομή καθώς με την κατ’ εφαπτομένη αφαίρεση δεν είναι δυνατή η προσέγγιση του βαθύτερου τμήματος.
Ο σπίλος Halo μπορεί να εμφανιστεί μόνος του ή σε συνδυασμό με λεύκη. Γύρω από την κηλίδα ή βλατίδα συνήθως παρατηρείται ένα στεφάνι υπομελάγχρωσης ή αποχρωματισμός. Ο ίδιος ασθενείς μπορεί να έχει πολλούς σπίλους Halo. Είναι πιθανόν να αποτελούν μια ανοσολογική απόκριση σε έναν μελανοκυτταρικό σπίλο, ο οποίος θα απορροφηθεί αργά με την πάροδο πολλών ετών και θα επιστρέψει η φυσιολογική χρώση του δέρματος. Στους ενήλικες με τέτοιους σπίλους θα πρέπει να ληφθεί υπόψη το ενδεχόμενο υποτροπής ή μελανώματος, αλλά οι σπίλοι halo θεωρούνται κοινοί και καλοήθεις κατά την παιδική ηλικία.
Ο σπίλος τριχωτού κεφαλής συνήθως έχει ένα χαρακτηριστικό δακτύλιο υπερμελάγχρωσης στην περιφέρεια και πολλές φορές αναφέρεται ότι η μορφή τους μοιάζει με έκλειψη. Το σχετικά μεγαλύτερο μέγεθός τους και η ανομοιομορφία του χρώματος σε στυλ σχήματος ντόνατς συνήθως προκαλούν ανησυχία σε γονείς που παρατηρούν για πρώτη φορά την ελιά μετά από το κούρεμα. Ο ιστοπαθολόγος μπορεί να ερμηνεύσει την ιστολογική τους κατάσταση ως άτυπη, το οποίο εγείρει ακόμα μεγαλύτερη σύγχυση. Είναι ακίνδυνοι και καλύτερα να μην γίνεται καμία παρέμβαση.
Οσπίλος του Spitz μπορεί να μην είναι από τις παραλλαγές που προκαλούν τη μεγαλύτερη σύγχυση, καθώς υπάρχει μια μάλλον οξύμωρη συσχέτισή του με το καλοήθες νεανικό μελάνωμα. Ο τυπικός σπίλος του Spitz είναι μία αβλαβής, ερυθρή, έντονα οριοθετημένη, θολωτή βλατίδα 5-10mm. Κάποιοι θεωρούνται λανθασμένα ως πυογενή κοκκιώματα. Σε μια άλλη παραλλαγή του σπίλου του Spitz η εμφάνιση είναι πολύ πιο άσχημη με σκούρο χρώμα, στίγματα ή ακανθωτά σημεία και, παράλληλα, η διαφοροποίηση από ένα κακοήθες μελάνωμα είναι πιο δύσκολη. Όταν γίνει η κλινική διάγνωση, μπορούν να παραμείνουν ως έχουν και να παρακολουθούνται. Σε περίπτωση αφαίρεσης θα πρέπει να γίνει σαφής διάγνωση από έναν δερματολόγο-παθολόγο ως σπίλος του Spitz, ειδικά σε περίπτωση μικρού παιδιού, αλλά οι συγκεκριμένες βλάβες ενδέχεται να θεωρηθούν λανθασμένα ως κακοήθες μελάνωμα, οδηγώντας σε άσκοπη ανησυχία και χειρουργική παρέμβαση. Όπου είναι δυνατόν θα πρέπει να αφαιρείται πλήρως και κάθε υπολειμματική βλάβη για αποφυγή μελλοντικής σύγχυσης και λανθασμένης διάγνωσης σε περίπτωση επανεμφάνισης αργότερα.
Ο άτυπος σπίλος (δυσπλαστικός σπίλος) αποτελεί άλλο ένα πεδίο όπου επικρατεί αρκετή σύγχυση. Συνήθως συγκεντρώνονται στον κορμό, ειδικά στην πλάτη, αλλά και σε άλλα σημεία του σώματος. Κλινικά πληρούν κάποια ή όλα τα κριτήρια ABCDE, τα οποία χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση του ενδεχόμενου κακοήθους μελανώματος με ασυμμετρία, ακανόνιστα άκρα, παραλλαγές του χρώματος, διάμετρο μεγαλύτερη από τη γόμα ενός μολυβιού (> 6 mm) και μεγέθυνση ή εξέλιξη. Ως τέτοιοι, οι εν λόγω σπίλοι πρέπει να αφαιρούνται σε περίπτωση υποψίας μελανώματος. Υπάρχουν συγκεκριμένα ιστολογικά κριτήρια, τα οποία πρέπει να πληρούνται ώστε να ταξινομηθεί ένας σπίλος ως άτυπος, ενώ η κυτταρική ατυπία θα ταξινομηθεί από τον παθολόγο ως ήπια, μέτρια ή βαριά. Μερικές φορές δεν είναι δυνατός ο ξεκάθαρος διαχωρισμός από το μελάνωμα και ο γιατρός θα πρέπει να διαμορφώσει τη θεραπεία σαν να επρόκειτο για μελάνωμα.
Οι ιατροί συχνά έρχονται αντιμέτωποι με το δίλημμα όταν πρέπει να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση ενός άτυπου σπίλου και αναζητούν τρόπους εξήγησης όλης της συγκεκριμένης οικογένειας σπίλων. Στο ένα άκρο του φάσματος υπάρχει κάποιος ασθενής γεμάτος με άτυπους σπίλους με οικογενειακό ιστορικό μελανώματος και άτυπων σπίλων. Ο εν λόγω ασθενής αντιμετωπίζει εξαιρετικά μεγάλο κίνδυνο, ίσως αναπόφευκτο, ανάπτυξης μελανώματος. Στο άλλο άκρο του φάσματος εντοπίζονται ασθενείς με έναν μόνο ασυνήθιστο σπίλο και χωρίς ιστορικό μελανώματος ή άτυπων σπίλων, οι οποίοι μάλλον αντιμετωπίζουν ελάχιστα μεγαλύτερο κίνδυνο σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Μεταξύ των δύο άκρων υπάρχουν πάρα πολλές αποχρώσεις του γκρι.
Βέβαια υπάρχουν και κάποια σημεία που είναι αρκετά ξεκάθαρα. Ένας άτυπος σπίλος θα πρέπει να αφαιρείται τελείως επειδή η ερμηνεία μιας υποτροπής θα είναι δύσκολη τόσο από κλινικής όσο και από ιστολογικής άποψης. Θα πρέπει να γίνει τουλάχιστον μία πλήρης εξέταση από την κορυφή ως τα νύχια και, ανάλογα με την αξιολόγηση των παραγόντων κινδύνου, μπορεί να επαναλαμβάνεται σε ετήσια βάση με φωτογραφίες για τεκμηρίωση της εξέλιξης των βλαβών. Οι ασθενείς θα πρέπει να εκπαιδευτούν στον αυτοέλεγχο και θα πρέπει να αποφεύγουν τον ήλιο αυστηρά σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Επίσης θα πρέπει να καταστεί σαφές στους ασθενείς ότι η βλάβη που είχαν δεν ήταν ούτε υπερβολικά σοβαρή αλλά ούτε και εντελώς αβλαβής και ότι απαιτείται επιμέλεια χωρίς πανικό.
Περίπου το 1% των νηπίων έχουν συγγενείς σπίλους, οι οποίοι υπάρχουν κατά τη γέννηση ή εμφανίζονται εντός των πρώτων μηνών της ζωής. Οι περισσότεροι είναι μικρού μεγέθους που δεν ξεπερνά το 1,5 εκ. ή μέτριοι, με μέγεθος που δεν ξεπερνά τα 20 εκ. Οι κανόνες που αφορούν τη συμμετρία, το χρώμα και το σχήμα δεν πληρούνται από όλους σχεδόν τους μικρού και μέτριους συγγενείς σπίλους, αλλά η εξέλιξή τους είναι συνήθως αβλαβής και αξιολογούνται βάσει του απλού κριτηρίου «καλός σπίλος/κακός σπίλος». Στην ενήλικη ζωή ενδέχεται να υπάρχει ελαφρώς μεγαλύτερος κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού σε σύγκριση με τους τυπικούς επίκτητους σπίλους, ο οποίος μπορεί να είναι απλώς ανάλογος με την αύξηση του αριθμού των μελανοκυττάρων. Η προφυλακτική εκτομή για τον περιορισμό αυτού του μικρού κινδύνου δεν συνιστάται, παρόλο που κάποιοι συγγενείς σπίλοι προκαλούν σημαντική αισθητική δυσμορφία, καθιστώντας την αφαίρεση πιο αναγκαία.
Οι μεγαλύτεροι συγγενείς (> 20 εκ) σπίλοι εμφανίζονται σε 1 στα 20 000 νεογνά, ενώ οι γιγάντιοι συγγενείς σπίλοι, οι οποίοι συχνά ξεπερνούν τα 50 εκ. εμφανίζονται σε πολύ μικρότερο ποσοστό νεογνών από αυτό. Οι εν λόγω σπίλοι έχουν σημαντικά ακανόνιστο χρώμα, μυρμηκιώδη επιφάνεια και υπερτρίχωση. Επιπροσθέτως, υπάρχει πιθανότητα παρουσίας οζιδίων και εξέλκωσης. Πρόκειται για επικίνδυνες βλάβες με σημαντική πιθανότητα κακοήθειας, σε αντίθεση με τους μικρούς συγγενείς σπίλους, οι οποίοι μπορεί να εξελιχθούν σε μελανώματα κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Ο κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού αμφισβητείται έντονα, αλλά έχει υπολογιστεί στο 6% περίπου, με μεγάλο περιθώριο σφάλματος.
Οι μεγάλες βλάβες συσχετίζονται συχνά με μικρότερες δορυφορικές βλάβες, οι οποίες ενέχουν μικρό κίνδυνο ανάπτυξης μελανώματος. Μπορεί να εμπλέκεται και το κεντρικό νευρικό σύστημα, μια πάθηση που ονομάζεται νευροδερματική μελάνωση. Είναι συχνότερη όταν ο σπίλος καλύπτει το τριχωτό της κεφαλής, τον λαιμό ή την πλάτη. Μπορεί να μην προκύψουν ποτέ σχετικές επιπλοκές, αλλά ενδέχεται να οδηγήσει σε επιληπτικές κρίσεις, νευρολογική επιδείνωση ή μελάνωμα στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οποία προμηνύουν μια πολύ κακή πρόγνωση.
Η θεραπεία των μεγάλων και γιγάντιων συγγενών σπίλων είναι, στην καλύτερη περίπτωση, δύσκολη. Η αφαίρεση του μεγαλύτερου δυνατού μέρους του σπίλου είναι επιθυμητή, κάτι που ενδέχεται να είναι δύσκολο χωρίς να προκληθεί σημαντική ουλή και μη ικανοποιητικό αισθητικά αποτέλεσμα. Ακόμα και με την εκτομή μπορεί να προκύψει μελάνωμα στους βαθύτερους ιστούς ή το κεντρικό νευρικό σύστημα, οπότε η μείωση του κινδύνου εμφάνισης μελανώματος 100% είναι αδύνατη. Οι οικογένειες θα πρέπει να παραπέμπονται σε κάποιον έμπειρο δερματολόγο, να ενημερώνονται πλήρως και προσεκτικά ως προς τους επιβεβαιωμένους (αλλά ασαφής) κινδύνους μελανώματος και, στη συνέχεια, να αποφασίζουν μόνοι τους τι θεωρούν ότι θα είναι καλύτερο για το παιδί τους. Απαιτείται παρακολούθηση σε όλη τη διάρκεια της ζωής.
Το κακοήθες μελάνωμα ευτυχώς είναι πολύ σπάνιο στον παιδιατρικό πληθυσμό, εκτός από τους μεγάλους συγγενείς σπίλους. Αποτελεί απλώς μια πιθανότητα μεταξύ των ηλικιακών ομάδων που βρίσκονται στη μέση ή το τέλος της εφηβικής ηλικίας. Μερικοί από τους παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση μελανώματος είναι το ανοιχτόχρωμο δέρμα και μαλλιά, η προγενέστερη έκθεση στον ήλιο και κάψιμο, μεγάλος αριθμός σπίλων, παρουσία δυσπλαστικών σπίλων, καθώς και το οικογενειακό ιστορικό μελανώματος σε συγγενή πρώτου βαθμού.
Τα μελανώματα ακολουθούν τον κανόνα ABCDE που προαναφέρθηκε και, ουσιαστικά μπορεί να είναι δύσκολος ο διαχωρισμός μεταξύ δυσπλαστικού σπίλου και μελανώματος από κλινικής άποψης. Μπορεί να αναπτυχθεί σε υγιές δέρμα ή εντός ενός προϋπάρχοντος σπίλου. Το δείγμα της βιοψίας θα πρέπει να προέρχεται από τα σημεία γύρω και κάτω από τον σπίλο επειδή τόσο η πρόγνωση όσο και η θεραπεία βασίζονται στο βάθος και τη διεισδυτικότητα. Η καλύτερη λύση είναι η ελλειπτική ή κυκλική εκτομή. Μόλις γίνει η διάγνωση απαιτείται μια πιο ευρεία εκτομή και θα πρέπει να αποφασιστεί αν θα γίνει βιοψία του λεμφαδένα φρουρού.
Χριστόφορος Τζερμιάς
Δερματολόγος
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ:
Η απίστευτη δύναμη ενός ανάπηρου παιδιού που ξέρει ότι θα πεθάνει. ΒΙΝΤΕΟ
Τι είναι το σύνδρομο Μάρφαν και ποια προβλήματα δημιουργεί στην καρδιά
Τα πάντα για το πελματογράφημα. Τι μπορεί να διαγνώσει
Εφηβεία: οι μύθοι από την αρχαιότητα μέχρι σήμερα: Τι έλεγε ο Σωκράτης;
Τι πίστευαν για τον αυνανισμό, οι γιατροί στην Ελλάδα, το 1927
Το “αλλήθωρο” ματάκι στα παιδάκια και πότε να ανησυχούν οι γονείς;