Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα στα παιδιά: Διαδεδομένη όσο και ο παιδικός διαβήτης

Μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως όμως εμφανίζει συχνότερη κατανομή σε μικρότερης ηλικίας παιδιά. Προσβάλλει αγόρια και κορίτσια, μολονότι οι περισσότερες μορφές αρθρίτιδας είναι περισσότερο διαδεδομένες στα κορίτσια. Για την πλειοψηφία των παιδιών αυτών, η αρθρίτιδα δεν είναι η ίδια με των ενηλίκων. Το να νοσεί με αρθρίτιδα κανείς σαν παιδί δεν σημαίνει απαραίτητα ότι θα συνεχίσει να νοσεί και όταν είναι ενήλικας.

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα είναι μία χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από επίμονη φλεγμονή σε μία ή περισσότερες αρθρώσεις. Οι τυπικές ενδείξεις της αρθρικής φλεγμονής είναι ο πόνος, η διόγκωση και ο περιορισμός του εύρους κίνησης της άρθρωσης. «Ιδιοπαθής» σημαίνει ότι δεν γνωρίζουμε σαφώς την αιτία της και «νεανική» ότι τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πριν την ηλικία των 16 χρόνων.

Η διάγνωση της νόσου έχει δυσκολίες καθώς συχνά τα παιδιά ανέχονται καλά τις διαταραχές της λειτουργικότητας των αρθρώσεων και τον πόνο, παρά τη φλεγμονή και έτσι μπορεί να μην παραπονιούνται. Ενδείξεις που συχνά οδηγούν σε διάγνωση είναι συνήθως παρατηρήσεις των γονέων για περιορισμό της δραστηριότητας του παιδιού τους, δυσκαμψία κατά το ξύπνημα, απροθυμία να χρησιμοποιήσουν τα παιδιά τις πάσχουσες αρθρώσεις, ατονία, ανορεξία κ α.

Οι αιτίες της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας είναι άγνωστες. Μερικοί γενετικοί δείκτες είναι πιο συχνοί σε συγκεκριμένους τύπους Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας ή σε παιδιά που αναπτύσσουν συγκεκριμένες επιπλοκές από αυτήν. Παρόλο που αυτό το γενετικό προφίλ μπορεί να συσχετίζεται με αυξημένη πιθανότητα ανάπτυξης αρθρίτιδας, ωστόσο αυτές οι καταστάσεις δεν θεωρούνται σαφώς κληρονομικές και σπάνια προσβάλλουν περισσότερα από ένα μέλος της ίδιας οικογένειας. Πολύ σπάνια ζεύγη διδύμων πασχόντων έχουν αναφερθεί. Σύμφωνα με τις Διεθνείς Επιστημονικές Συνομοφωνίες αναγωρίζονται επτά (7) μορφές Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας, οι οποίες, παρόλο που έχουν σαν κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή της άρθρωσης, συμπεριφέρονται πολύ διαφορετικά, μπορεί να απαιτούν διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία και μπορεί να έχουν διαφορετική έκβαση.

Οι 7 μορφές της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας είναι:
1. Συστηματική μορφή: Προσβάλλει περίπου το 10% των παιδιών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα. Αρχίζει με υψηλό πυρετό ο οποίος συνήθως συνοδεύεται από δερματικό εξάνθημα και κακουχία την ώρα του πυρετικού κύματος. Εκτός από τις αρθρώσεις δυνατόν να προσβάλλει και πολλά εξωαρθρικά όργανα και συστήματα όπως λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα, καρδιά, πνεύμονες και κεντρικό νευρικό σύστημα.
2. Ολιγοαρθρική μορφή: Κατά τη μορφή αυτή προσβάλλονται έως και 4 αρθρώσεις. Το 50% των παιδιών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα ανήκουν σε αυτήν την κατηγορία. Μερικά από αυτά έχουν πολύ μικρή ηλικία, 2-4 ετών, είναι συχνότερα κορίτσια τα οποία έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης φλεγμονής στα μάτια (ιριδοκυκλίτιδας) και μάλιστα χωρίς την εμφάνιση συμπτωμάτων από αυτά. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη η προληπτική και τακτικά επαναλαμβανόμενη εξέταση των οφθαλμών. Στην κατηγορία αυτή της νόσου συχνά ανιχνεύονται Αντιπυρηνικά Αντισώματα
3. Επεκταθείσα Ολιγοαρθρική μορφή: Η μορφή αυτή κατά το πρώτο εξάμηνο από την έναρξη της νόσου προσβάλει έως και 4 αρθρώσεις στη συνέχεια όμως επεκτείνεται και συμπεριφέρεται όπως η πολυαρθρική μορφή.
4. Πολυαρθρική οροθετική μορφή:
Αφορά το 10% των νοσούντων παιδιών και μάλιστα κορίτσια συγκριτικά μεγαλύτερης ηλικίας. Προσβάλλονται συμμετρικά πολλές μικρές και μεγάλες αρθρώσεις. Η μορφή αυτή μοιάζει με την Ρευματοειδή Αρθρίτιδα των ενηλίκων. Χαρακτηρίζεται από ανίχνευση ρευματοειδούς παράγοντα. Αθεράπευτη, έχει επεκτατική και διαυρωτική πορεία.
5. Πολυαρθρική οροαρνητική μορφή: Αφορά περίπου το 20% της νόσου. Προσβάλει πάνω από 4 αρθρώσεις. Είναι επεκτατική, αλλά δεν ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγων.
6. Ψωριασική μορφή: Χαρακτηρίζεται από την συνύπαρξη αρθρίτιδας και δερματικής ψωρίασης. Αν δεν υπάρχει τυπικό ψωριασικό δερματικό εξάνθημα κάποιες φορές μπορεί να υπάρχουν ονυχόλυση, πολλά βοθρία ονύχων, λουκανικοειδής διαμόρφωση δακτύλων ή συγγενείς 1ου βαθμού με ψωρίαση.
7. Σύνδρομο αρθρίτιδας – ενθεσίτιδας: Συνήθως προσβάλλει αγόρια σχετικά μεγαλύτερης ηλικίας, περί τα 8-12 χρόνια. Είναι μια ασύμμετρη προσβολή λίγων περιφερικών αρθρώσεων συνοδευόμενη από φλεγμονή των προσφύσεων, εκφύσεων, ενθέσεων των τενόντων των μυών στα οστά ή και των απονευρώσεων, με ανάλογα επώδυνα σημεία. Αν δεν συνυπάρχει ενθεσίτιδα μπορεί να λαμβάνεται υπ΄όψιν το οικογενειακό ιστορικό αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και ιριδοκυκλίτιδας, ο φλεγμονώδης πόνος σπονδυλικής στήλης του ασθενούς ή η ευαισθησία των ιερολογανίων αρθρώσεών του και η ανίχνευση του αντιγόνου ιστοσυμβατότητας Β27. Η μορφή αυτή της νόσου έχει αυξημένη πιθανότητα εξέλιξης προς την Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα των νέων ενηλίκων.
8. Άλλες μορφές που μένει να καταγραφούν.

Θεραπευτική προσέγγιση:
Σκοπός της εφαρμοζόμενης θεραπευτικής αγωγής είναι η αποφυγή της φθοράς των αρθρώσεων και της βλάβης άλλων οργάνων έτσι ώστε το παιδί να ζει φυσιολογικά, να έχει κοινωνική ένταξη και επαγγελματική αποκατάσταση που στις περισσότερες περιπτώσεις επέρχεται μετά από ποικίλο και απρόβλεπτο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία βασίζεται κυρίως στην χρήση φαρμάκων που αναχαιτίζουν τη συστηματική και/ή αρθρική φλεγμονή και σε φυσικά μέσα θεραπείας που διατηρούν ή αποκαθιστούν τη λειτουργία των αρθρώσεων και συμβάλλουν στο να προληφθούν οι μόνιμες αναπηρίες και παραμορφώσεις. Η θεραπεία προσαρμόζεται στις ανάγκες του ασθενούς και μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την μορφή και την ένταση της νόσου. Ενώ πριν κάποια χρόνια υπήρχε στάση μάλλον παρατεταμένης αναμονής με την χρήση μη στερινοειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και άλλων 2ης σειράς επονομαζομένων φαρμάκων, στις ημέρες μας συνιστάται ποιο επιθετική προσέγγιση και οι χρησιμοποιούμενες φαρμακευτικές ουσίες αναστέλλουν την φλεγμονή στη βάση της ή σχεδόν στην αρχή της.

Η επανάσταση στην αντιμετώπιση της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας έχει γίνει από περίπου το 1990 και εδώ, με την χρήση της μεθόδου της ενδαρθρικής χορήγησης κορτικοστερινοειδούς, την συστηματική χορήγηση μεθοτρεξάτης και την χορήγηση των βιολογικών παραγόντων. Οι βιολογικοί παράγοντες είναι προιόντα βιοτεχνολογίας, τα οποία εξουδετερώνουν άμεσα τους ενδογενείς παράγοντες φλεγμονής ή τους υποδοχείς τους μέσω των οποίων ασκούν την δράση τους. Η επιλογή της θεραπευτικής αγωγής εξαρτάται από το φορτίο της νόσου και εξειδικεύεται από τον ιατρό για τον ασθενή με γνώση και σύνεση. Παράλληλα απαιτείται παρακολούθηση κλινική και εργαστηριακή τόσο για την πορεία της νόσου του ασθενούς όσο και για τις ενδεχόμενες παρενέργειες φαρμάκων.

Επιλογή καταλλήλου προγράμματος σωματικής άσκησης με αποφυγή τραυματισμών βοηθά στην ενδυνάμωση του μυικού συστήματος του παιδιού και την λειτουργικότητα των αρθρώσεών του.

Ο χρόνος αποθεραπείας των πασχόντων παιδιών είναι διαφορετικός από παιδί σε παιδί και ουσιαστικά μη προβλέψιμος ευθύς εξ αρχής. Εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση αλλά και την μορφή της νόσου. Καλύτερη πρόγνωση έχει η ολιγοαρθρική μορφή με μια επιφύλαξη για την ακριβή και επισταμένη παρακολούθηση των οφθαλμών και κατάλληλη αντιμετώπιση σε όποιον χρειασθεί. Δυσμενέστερη είναι η πρόγνωση για την πολυαρθρική οροθετική μορφή, η οποία μπορεί να συνεχίζει να απασχολεί και στην ενήλικο ζωή. Ιδιαίτερη παρακολούθηση χρειάζονται και τα αγόρια με το σύνδρομο αρθρίτιδας-ενθεσίτιδας ώστε να αποφευχθεί η εξέλιξή τους σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα των ενηλίκων.

Ακόμα και η συστηματική μορφή, όταν παρουσιάζει πολλές εμπύρετες υποτροπές ή επιπλέκεται από το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγου χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή. Παρ΄ όλα αυτά οι νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις έχουν βελτιώσει την ποιότητα της ζωής των μικρών ασθενών και των οικογενειών των και η πολύ βελτιωμένη πρόγνωση της νόσου είναι με το μέρος τους. Τα νεώτερα φάρμακα είναι μερικές φορές οικονομικά δυσβάστακτα και φυσικά απαιτείται φαρμακοεπαγρύπνιση. Η δε συνεχιζόμενη ιατρική και των η συναφών επιστημών έρευνα έχει να προσθέσει προόδους στην διάγνωση, κατηγοριοποίηση και αντιμετώπιση της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας.

Δημήτρης Κασίμος

Ρευματολόγος, Γενικός Αρχίατρος 401 Γ.Σ.Ν.Α

και

Δρ Όλγα Βουγιούκα MD, PhD,

Παιδίατρος-Παιδορευματολόγος

Διευθυντής ΕΣΥ,

Β΄Παν/κή Παιδιατρική Κλινική

Νοσοκομείο Παίδων «Π Α Κυριακού»