Πριν από τον 20ο αιώνα, οι γιατροί που έβλεπαν ασθενείς με αιμορροφιλία πίστευαν ότι είχαν εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία. Τρόπος να τα διορθώσουν δεν υπήρχε και έτσι οι ασθενείς ήταν καταδικασμένοι να ζουν με απρόβλεπτους, αφόρητους πόνους από τις συνεχείς αιμορραγίες στις αρθρώσεις τους.
Για να τις αποφύγουν, η πάγια σύσταση ήταν η παραμονή στο κρεβάτι. Οι γιατροί πίστευαν ότι παραμένοντας ακίνητοι οι ασθενείς, δεν θα τραυματίζονταν και θα γλίτωναν τις αιμορραγίες.
Οι αιμορραγίες της αιμορροφιλίας, όμως, μπορεί να είναι και αυτόματες. Έτσι, οι περισσότεροι πάσχοντες από σοβαρή αιμορροφιλία έχαναν πρόωρα τη ζωή τους, συχνά πριν καν ενηλικιωθούν. Η κύρια αιτία θανάτου ήταν η αιμορραγία σε ζωτικά όργανα, ιδίως στον εγκέφαλο.
Όσοι επιβίωναν, υπέφεραν από τις μακροπρόθεσμες συνέπειες που είχαν οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, με προεξέχοντα τον πόνο.
Προφυλακτική αγωγή
Έκτοτε έχει κυλήσει πολύ νερό στο αυλάκι. Οι γνώσεις για τις αιτίες και τις εκδηλώσεις της αιμορροφιλίας έχουν βελτιωθεί σημαντικά. Το ίδιο και η θεραπευτική αντιμετώπισή της. Η πρόοδος που έχει συντελεστεί επιτρέπει σε ασθενείς με σοβαρή νόσο να φτάνουν πια στην τρίτη ηλικία. Αρκεί να διαγνωστούν εγκαίρως, ώστε να αρχίσουν την απαιτούμενη προφυλακτική αγωγή πριν υποστούν μη αναστρέψιμες βλάβες.
Η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια, συνήθως κληρονομούμενη, ασθένεια. Οφείλεται στην έλλειψη ή τη μειωμένη παραγωγή ορισμένων ουσιών, οι οποίες είναι απαραίτητες για την πήξη του αίματος. Δίχως αυτές, ο πάσχων κινδυνεύει από αυτόματη αιμορραγία, η βαρύτητα της οποίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της αιμορροφιλίας του.
Οι ουσίες που παρουσιάζουν έλλειψη ή μειωμένη παραγωγή είναι οι επονομαζόμενοι παράγοντες πήξεως. Αναλόγως με τον παράγοντα που λείπει, ο πάσχων μπορεί να έχει αιμορροφιλία Α ή Β.
Η νόσος αντιμετωπίζεται με προφυλακτική χορήγηση του υπαίτιου παράγοντα. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθούν οι αυτόματες αιμορραγίες στις αρθρώσεις.
Επώδυνη αρθροπάθεια
Οι αιμορραγίες αυτές είναι η αιτία του πόνου αλλά και των κινητικών προβλημάτων που ακόμα και σήμερα μαστίζουν πολλούς ασθενείς. Σύμφωνα με πρόσφατη μελέτη, περισσότεροι από ένας στους τρεις ασθενείς (το 35,4%) ζουν συντροφιά με τον πόνο. Περισσότεροι από τέσσερις στους δέκα, εξάλλου, αντιμετωπίζουν κινητικά προβλήματα εξαιτίας της αιμορροφιλίας.
Άλλη μελέτη έδειξε ότι οι πάσχοντες από αιμορροφιλία χρειάζονται πολύ περισσότερα συνταγογραφούμενα αναλγητικά φάρμακα απ’ ό,τι ο γενικός πληθυσμός. Έχουν επίσης αυξημένα ποσοστά άγχους και κατάθλιψης, που συσχετίζονται με τους οξείς και τους χρόνιους πόνους τους.
Στη ρίζα του πόνου βρίσκεται η αιμορροφιλική αρθροπάθεια. Με τον όρο αυτό περιγράφεται η ανάπτυξη βλαβών στις αρθρώσεις, λόγω της αυτόματης αιμορραγίας. Οι βλάβες αυτές προκαλούν οξύ πόνο στους ασθενείς. Καθώς, όμως, αθροίζονται με την πάροδο του χρόνου, επηρεάζουν την αρχιτεκτονική των αρθρώσεων. Η συνέπεια είναι χρόνιος πόνος και φλεγμονή. Τελικά η κινητικότητα της άρθρωσης περιορίζεται και ο ασθενής αναπτύσσει αναπηρία, που δημιουργεί πρόσθετα προβλήματα στη ζωή του.
Μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο
Όλ’ αυτά όμως δεν σημαίνουν πως οι ασθενείς με αιμορροφιλία πρέπει να μάθουν να ζουν συντροφιά με τον πόνο. Η πρόοδος που έχει συντελεστεί στην περίθαλψή τους μπορεί να τους βοηθήσει να τον θέσουν υπό έλεγχο ή και να απαλλαγούν από αυτόν.
Μπορεί επίσης να τους βοηθήσει να διευρύνουν τα όρια που πιστεύουν ότι τους επιβάλλει η ασθένειά τους. Αρκεί να συμβουλευθούν τον γιατρό τους και να ενημερωθούν για τις εξελίξεις στη διαχείρισή της.
Αυτός είναι ο στόχος πανελλαδικής ενημερωτικής εκστρατείας, την οποία διοργανώνουν για τρίτη συνεχή χρονιά ο Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ) και η βιοφαρμακευτική εταιρεία εξειδικευμένης φροντίδας Sobi.
Η Κόκκινη Κλωστή της ελευθερίας
Η ενημερωτική εκστρατεία τιτλοφορείται Κόκκινη Κλωστή. Το φετινό μήνυμά της είναι «Ελευθερία είναι εσύ να καθορίζεις τα όριά σου. Τώρα μπορείς!»
Η Κόκκινη Κλωστή συμβολίζει το αίμα. Πρωταγωνιστής της ενημερωτικής εκστρατείας είναι ο αιμορροφιλικός ασθενής. Με μια συμβολική κίνηση (το τράβηγμα της κλωστής) ο ασθενής απελευθερώνεται από τους περιορισμούς που του επιβάλλει η αιμορροφιλία και επαναπροσδιορίζει τα όριά του.
Η εκστρατεία αποτελείται από έξι βίντεο, που αναφέρονται στα διαφορετικά συμπτώματα και προβλήματα του ασθενούς. Στο νεότερο από αυτά θίγεται το ζήτημα των περιορισμών και των εμποδίων στη ζωή του.
«Το να έχεις αιμορροφιλία είναι σαν να ζεις μέσα σε έναν κύκλο προστασίας με περιορισμένη ελευθερία», αναφέρει το βίντεο. Με την σωστή ενημέρωση και την κατάλληλη θεραπεία, όμως, ο αιμορροφιλικός ασθενής μπορεί να διεκδικήσει το δικαίωμα σε μία καλύτερη ποιότητα ζωής, σε μια ζωή απαλλαγμένη από τα «Πρόσεχε!» και τα «Μη!».
Η ελευθερία αυτή είναι το επίκεντρο του οράματος LiberateLife που καθοδηγεί τη Sobi, στο πλαίσιο της υποστήριξής της προς την παγκόσμια κοινότητα των αιμορροφιλικών ασθενών. Με την πρωτοβουλία αυτή τους ενθαρρύνει να αμφισβητήσουν το κατεστημένο στη φροντίδα της αιμορροφιλίας και να διεκδικήσουν περισσότερα από τη ζωή.
Η Sobi έχει δημιουργήσει τον ιστότοπο LiberateLife. Σε αυτόν, οι πάσχοντες από αιμορροφιλία μπορούν να βρουν υποστήριξη και πληροφορίες που θα τους βοηθήσουν να αμβλύνουν τον αντίκτυπο της πάθησης στη ζωή τους και να επαναπροσδιορίσουν τους προσωπικούς στόχους τους.
Φωτογραφία: iStock