Στη σκλήρυνση κατά πλάκας αυτό το προστατευτικό περίβλημα καταστρέφεται μέσω φλεγμονής και εξαφανίζεται. Έτσι τα ηλεκτρικά σήματα επιβραδύνονται αλλά και τα ίδια τα νεύρα παθαίνουν σοβαρές βλάβες σταδιακά με την πάροδο του χρόνου και ο ασθενής αρχίζει να έχει συμπτώματα στη βάδιση , την ομιλία , το γράψιμο με το χέρι ,την όραση και τη μνήμη .
Στις ΗΠΑ οι πάσχοντες υπολογίζονται σε 350.000 άτομα. Ενώ μπορεί να συμβεί σε κάθε ηλικία , είναι συνήθως συχνότερη μεταξύ 20 και 50 ετών και σχεδόν διπλάσια σε συχνότητα και ενωρίτερα εμφανιζόμενη στις γυναίκες .
Είναι αξιοσημείωτο ότι μερικοί πληθυσμοί δεν νοσούν από τη συγκεκριμένη πάθηση (πχ οι Εσκιμώοι ) ενώ άλλοι όπως οι Ιάπωνες έχουν πολλή χαμηλή συχνότητα.
Στο γενικό πληθυσμό η πιθανότητα να πάσχει κανείς είναι μικρότερη από 1% .Στις οικογένειες που έχουν ένα πάσχον μέλος , τα πρώτου βαθμού συγγενικά άτομα έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα (παιδιά , αδέρφια ,γονείς ατόμου που πάσχει έχουν 1-3% πιθανότητες).Οι όμοιοι δίδυμοι 30% , ενώ οι μη όμοιοι 4% αν ο άλλος δίδυμος πάσχει.
Εκτός από αυτά τα στοιχεία να σημειώσουμε ότι υπάρχουν και περιβαλλοντικοί παράγοντες που συνδέονται με τη νόσο.
Ποιο είναι το αίτιο ;
Χωρίς να είναι απόλυτα διευκρινισμένο το αίτιο ,οι περισσότερες μελέτες συγκλίνουν σε διαταραχή ανοσολογικού τύπου .Δηλαδή , το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στην μυελίνη του ίδιου ατόμου που την εκλαμβάνει λανθασμένα ως στόχο ,μετά από ένα ερεθισμό από κάποιον ιό . Αυτή η διαδικασία κατά την οποία το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται σε κάτι που φυσιολογικά θα έπρεπε να προστατεύει χαρακτηρίζει την αυτοάνοση όπως την αποκαλούμε διαταραχή της σκλήρυνσης κατά πλάκας αλλά και πολλών ακόμη νοσημάτων. Λέγεται δε κατά πλάκας σκλήρυνση , γιατί μετά την απογύμνωση των νεύρων από τη μυελίνη που τα περιβάλει ,δημιουργούνται βλάβες σαν ουλές και εκεί ακριβώς εναποτίθενται ουσίες που σχηματίζουν πλάκες.
Πόσες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας υπάρχουν ;
Υπάρχει η primary-progressive μορφή με συνεχή και βαθμιαία πρόοδο των συμπτωμάτων στο 10 εως 20% των ασθενών .Πιο συχνά στο 70-80% των πασχόντων η έναρξη γίνεται με εναλλαγές οξείας κρίσης και στα μεσοδιαστήματα των κρίσεων έχουμε πλήρη η μερική εξαφάνιση των συμπτωμάτων ,που συνήθως αποκαλούμε περίοδο ύφεσης .Την επανεμφάνιση μιας νέας κρίσης μετά απο κάποιο χρονικό διάστημα που ποικίλει απο εβδομάδες μέχρι και χρόνια , που ακολουθεί , ονομάζουμε υποτροπή .
Όσοι ξεκινούν με την πρώτη μορφή ,μπορεί να προχωρήσουν σε ποσοστό 50% σε μια περίοδο χωρίς συχνές υποτροπές ,αλλά με επιδείνωση σταδιακή και σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για δευτεροπαθή προοδευτική μορφή της νόσου , κάτι που συνήθως συμβαίνει μέσα σε μια δεκαετία , ενώ μετά από αρκετές δεκαετίες μεταπίπτουν στην μορφή της πιο μόνιμης διαταραχής των ικανοτήτων του πάσχοντος με σποραδικές πλέον κρίσεις.
Πως ξεχωρίζουμε τις κρίσεις από την υπόλοιπη νόσο ;
Κατά τις κρίσεις ο ασθενής παρουσιάζει αιφνίδια επιδείνωση ποικίλης έντασης . Αυτή η έξαρση μπορεί να διαρκέσει από μέρες μέχρι και ένα μήνα.
Υπάρχουν άλλες μορφές ;
Βεβαίως .Είναι οι πολύ ήπιες μορφές που συνήθως δεν διαγιγνώσκονται παρά μόνο αρκετά χρόνια μετά την πρόοδο του νοσήματος και στον αντίποδα υπάρχουν και εκείνες οι μορφές-ευτυχώς σπάνιες – που έχουν πολλή ταχεία εξέλιξη (κεραυνοβόλες μορφές ).
Ποια είναι τα συνήθη συμπτώματα ;
Αδυναμία στα άκρα , διαταραχές στην ισορροπία και στο συγχρονισμό κινήσεων .
Μυικοί σπασμοί , πόνος ,κόπωση , απώλεια της αισθητικότητας , διαταραχή στην άρθρωση του λόγου.
Διαταραχές στην όραση που μπορεί να είναι από τα πρώτα συμπτώματα και συνήθως δεν διαρκούν πολύ ,όπως τη απώλεια όρασης από το ένα μάτι , η θολερότητα ,κλπ
Διαταραχές συγκέντρωσης , απώλεια μνήμης , διαταραχή προσοχής , κατάθλιψη , μη ελεγχόμενη τάση για γέλιο η κλάμα .
Σεξουαλική διαταραχή , ανεπαρκής έλεγχος του εντέρου και της κύστεως ,δυσανεξία στη ζέστη που επιδεινώνει τα συμπτώματα.
Πως γίνεται η διάγνωση ;
Η λήψη πλήρους ιστορικού είναι απαραίτητη γιατί συνήθως η νόσος διαφεύγει για χρόνια λόγω της ατυπίας και της ηπιότητας των συμπτωμάτων.
Σήμερα η εξέταση με μαγνητικό τομογράφο είναι η πιό σημαντική στην καταγραφή των βλαβων –πλακών-και την παρακολούθηση της πορείας της νόσου. Η παρουσία της νόσου σε δύο διαφορετικές ανατομικές θέσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι ενισχυτική της διάγνωσης.
Η εξέταση επίσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μας δίνει σημαντικές πληροφορίες για παρουσία πχ αντισωμάτων.
Υπάρχουν βέβαια και άλλες εξετάσεις που θα συστήσει ο γιατρός όταν χρειαστεί για να καταγραφεί πχ η ταχύτητα με την οποία διανύουν μιαν απόσταση τα ηλεκτρικά ερεθίσματα στα νεύρα (προκλητά δυναμικά ).
Ποιός είναι ο θεραπευτικός στόχος στη σκλήρυνση κατά πλάκας ;Υπάρχει θεραπεία ;
Οι στόχοι είναι :
Να επιβραδυνθεί η πρόοδος του νοσήματος:αυτό με βάσει επιστημονικά δεδομένα περνά μέσα απο την έγκαιρη έναρξη αγωγής.
Να μειωθούν οι εξάρσεις και οι κρίσεις
Να μειωθούν οι εγκεφαλικές εστίες η αυτές που τυχόν υπάρχουν στο νωτιαίο μυελό.
Να επαναφέρουμε τον ασθενή όσο το δυνατόν ταχύτερα όταν βρίσκεται σε κρίση.
Να αποφύγουμε η να μειώσουμε τις επιπλοκές.
Τα κορτικοειδή που δρουν ανοσοκατασταλτικά βοηθούν στην αντιμετώπιση των σοβαρών κρίσεων , αν και επειδή δεν είναι ειδική η δράση τους υπάρχει η τάση να περιορίζονται σε αυτές τις κρίσεις.
Οι βήτα ιντερφερόνες χρησιμοποιούνται εδώ και δύο δεκαετίες σχεδόν. Υπάρχουν πολλές μορφές με διαφορετικό προφίλ δράσης.
Η δράση τους φαίνεται να οδηγεί σε αύξηση των διαστημάτων μεταξύ των υποτροπών αλλά και σε λιγότερες υποτροπές. Δρουν θετικά επίσης στην μείωση της εξέλιξης της ανικανότητας. Οι παρενέργειες τους είναι σχετικά ανεκτές αλλά χρειάζεται εξατομίκευση του θεραπευτικού σχήματος και στενή παρακολούθηση .
Υπάρχουν και νεώτερα θεραπευτικά σχήματα για τα οποία θα πρεπει να υπάρξει συζήτηση με τον θεράποντα ιατρό. Να μην ξεχνάμε πόσο σημαντική είναι η ψυχική συνιστώσα σε αυτήν την πάθηση.
Σωτήρης Αδαμίδης MD
Σοφία Αδαμίδη MD