Διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων σε 5χρονη λόγω πάθησης που έκανε μπλε το δέρμα της

Σε διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων υποβλήθηκε ένα 5χρονο κοριτσάκι στο Μισισιπή, το οποίο ζούσε μια φυσιολογική, υγιή ζωή μέχρι τα 2 του χρόνια αλλά ξαφνικά παρουσίασε δυσκολίες στην αναπνοή και μια επίμονη μπλε χροιά στο δέρμα.

Όπως απεδείχθη, τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές της ήταν μπλεγμένα μεταξύ τους σε πολλά σημεία, με συνέπεια να στερούν το οξυγόνο από τον οργανισμό της.

Αυτές οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM), όπως λέγονται, συμβαίνουν στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ακόμα και μία να έχει κανείς, μπορεί να αποδειχθεί επικίνδυνη, διότι το συνονθύλευμα των αγγείων είναι αδύναμο και μπορεί εύκολα να υποστεί ρήξη.

Η μικρούλα Harper Ryals πάσχει από μία σπάνια νόσο που λέγεται κληρονομική αιμορραγική τελαγγειακτασία και ευνοεί την ανάπτυξη αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών.

Οι εξετάσεις έδειξαν ότι είχε μία μεγάλη αρτηριοφλεβική δυσπλασία και στον εγκέφαλό της. Εκείνες των πνευμόνων όμως ανησυχούσαν περισσότερο τους γιατρούς.

Η μικρούλα φέρει μία γενετική μετάλλαξη που καθιστά την περίπτωσή της μοναδική. Στην πραγματικότητα, είχε τόσο πολλές και διάχυτες δυσπλασίες ώστε οι γιατροί δεν μπορούσαν ούτε να κάνουν εμβολισμό για να μην αιμορραγήσουν, ούτε να αφαιρέσουν τμήμα από τον πνεύμονά της.

Η μόνη λύση ήταν η διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων, την οποία όμως οι γονείς της απέρριψαν αρχικά.

Συνεχής οξυγονοθεραπεία

Το περιστατικό αποκάλυψε το Today. Όπως αναφέρει,  το παιδί παρουσίασε σοβαρές, εξουθενωτικές ημικρανίες λόγω της έλλειψης οξυγόνου στον εγκέφαλο. Δεν είχε επίσης δυνάμεις για να μετακινείται, διότι κυκλοφορούσε πολύ λίγο οξυγόνο στον οργανισμό της.

Επί σχεδόν τρία χρόνια η Harper έζησε με συνεχή τροφοδοσία με συμπληρωματικό οξυγόνο. Η κατάστασή της όμως επιδεινωνόταν σταδιακά και στις αρχές του περασμένου Απριλίου μπήκε στη λίστα για μεταμόσχευση.

Σχεδόν τρεις μήνες αργότερα βρέθηκε το πολύτιμο μόσχευμα. Η επέμβαση έγινε στις 15 Ιουνίου στο Νοσοκομείο Παίδων του Τέξας. Σύντομα οι γονείς της είδαν μία αλλαγή πάνω της: το δέρμα της ανέκτησε το φυσιολογικό χρώμα του.

«Ο οργανισμός της οξυγονωνόταν επιτέλους φυσιολογικά. Ήταν εκπληκτικό που είδαμε πάλι το φυσιολογικό, ροδαλί χρώμα της», δήλωσε η μητέρα της, Rebecca Newman.

Σπάνια επέμβαση στα παιδιά

Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι σπάνια επέμβαση στα παιδιά. Από τις 1.500-2.000 που διενεργούνται ετησίως στις ΗΠΑ, μόλις 20-50 γίνονται σε ανηλίκους.

«Η λίστα αναμονής είναι μεγάλη. Τα παιδιά περιμένουν περισσότερο καιρό απ’ ό,τι οι ενήλικες επειδή, ευτυχώς, συνήθως είναι υγιή οπότε δεν υπάρχουν συχνά δότες», δήλωσε η Dr Tina Melicoff, επίκουρη καθηγήτρια Παιδιατρικής στο Κολλέγιο Ιατρικής Μπέιλορ και διευθύντρια του Προγράμματος Μεταμόσχευσης Πνευμόνων στο Νοσοκομείο Παίδων του Τέξας.

Η Harper έχει ακόμα πολλούς μήνες αποκατάστασης μπροστά της. Οι γιατροί της όμως πιστεύουν ότι στο τέλος θα γίνει εντελώς καλά. «Η γενετική μετάλλαξη που φέρει εντοπίζεται στα κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων», εξήγησε η Dr. Melicoff. «Οι μεταμοσχευθέντες πνεύμονες δεν φέρουν τη μετάλλαξη και έτσι πιστεύουμε ότι εφ’ εξής θα οξυγονώνεται φυσιολογικά».

Το παιδί, όμως, εξακολουθεί να έχει την αρτηριοφλεβική δυσπλασία στον εγκέφαλο, που απαιτεί τακτική παρακολούθηση. Θα παίρνει επίσης ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να μην απορρίψει ο οργανισμός της τους μεταμοσχευθέντες πνεύμονες.

Είναι επίσης πιθανό στο μέλλον να χρειασθεί νέα μεταμόσχευση, διότι οι πνεύμονες μπορεί να μην αντέξουν για όλη της τη ζωή. «Επικεντρωνόμαστε στην καθημερινότητα και ελπίζουμε για το καλύτερο. Θα την κρατήσουμε υγιή για όσο περισσότερο μπορούμε», κατέληξε η Dr. Melicoff.

Φωτογραφία: iStock