Στην κυστική ίνωση, με την πάροδο του χρόνου, οι πνεύμονες μπορεί να σταματήσουν να λειτουργούν σωστά.
Η βλέννα φράζει επίσης το πάγκρεας (το όργανο που βοηθά στην πέψη), το οποίο εμποδίζει τα ένζυμα να φτάνουν στα τρόφιμα στο έντερο και να βοηθούν στην πέψη.
Αυτό σημαίνει ότι τα περισσότερα άτομα με κυστική ίνωση δεν απορροφούν σωστά τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα και πρέπει να καταναλώνουν περισσότερες θερμίδες για να αποφύγουν τον υποσιτισμό.
Τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνουν:
- επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις στο στήθος
- συριγμός, βήχας, δύσπνοια και βλάβη στους αεραγωγούς (βρογχεκτασίες)
- δυσκολία στην αύξηση βάρους και στην ανάπτυξη
- κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος)
- διάρροια, δυσκοιλιότητα
- απόφραξη του εντέρου σε νεογέννητα μωρά (μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση)
Τα άτομα με κυστική ίνωση μπορεί επίσης να αναπτύξουν μια σειρά σχετικών παθήσεων, όπως διαβήτη, οστεοπόρωση, στειρότητα στους άνδρες και ηπατικά προβλήματα.
Γιατί τα άτομα με κυστική ίνωση χρειάζονται μερικές φορές μεταμοσχεύσεις οργάνων;
Μπορεί να έρθει μια στιγμή όπου οι τυπικές θεραπείες δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε και οι ασθενείς μπορεί να ταλαιπωρούνται πάρα πολύ, απαιτώντας περισσότερη φροντίδα και υποστήριξη. Αυτό είναι το σημείο όπου οι γιατροί μπορεί να αποφασίσουν ότι είναι απαραίτητη μια μεταμόσχευση πνεύμονα ή άλλου οργάνου. Για ορισμένα άτομα με κυστική ίνωση, ίσως και άλλα όργανα χρειαστεί να μεταμοσχευτούν (συμπεριλαμβανομένου του ήπατος ή του παγκρέατος) λόγω της βλάβης που μπορεί να προκαλέσει η πάθηση σε ολόκληρο το σώμα.
Αυτή δεν είναι μια απόφαση που το άτομο με κυστική ίνωση ή η κλινική του ομάδα θα λάβει ελαφρά. Η απόφαση για την κατάλληλη στιγμή για μια μεταμόσχευση απαιτεί μια πράξη εξισορρόπησης ώστε να διασφαλιστεί ότι το άτομο είναι σε τέτοια κατάσταση, ώστε η μεταμόσχευση είναι απολύτως απαραίτητη. Ταυτόχρονα όμως θα πρέπει να είναι και αρκετά δυνατό ακόμα σωματικά, ώστε να αναρρώσει από την επέμβαση.
Θα πρέπει να θυμάστε ότι τα άτομα με κυστική ίνωση θα ληφθούν υπόψη για μεταμόσχευση μόνο εάν είναι σε πολύ κακή κατάσταση και μόνο εάν οι γιατροί τους πιστεύουν ότι άλλες θεραπείες δεν επαρκούν για να σταματήσουν την επιδείνωση της υγείας τους.
Η μεταμόσχευση πνεύμονα θεραπεύει την κυστική ίνωση;
Όχι. Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική πάθηση, επομένως, παρόλο που οι μεταμοσχευμένοι πνεύμονες δεν θα έχουν κυστική ίνωση και δεν θα την αναπτύξουν ποτέ, το υπόλοιπο σώμα του ατόμου θα συνεχίσει να έχει τη νόσο. Αυτό σημαίνει ότι μετά από μια επιτυχημένη μεταμόσχευση πνεύμονα, θα χρειαστεί ακόμα κάποια θεραπεία.
Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αναρρώσει ο ασθενής από μια μεταμόσχευση;
Οι μεταμοσχεύσεις είναι σημαντικές επεμβάσεις που διαρκούν πολλές ώρες και απαιτούν παραμονή αρκετών εβδομάδων στο νοσοκομείο για σωματική αποκατάσταση, αν και αυτή η παραμονή μπορεί να καταλήξει να είναι πολύ μεγαλύτερη. Είναι πολύ σημαντικό να θυμάστε ότι, για μερικούς ανθρώπους, η ψυχολογική ανάκαμψη μπορεί να διαρκέσει πολύ περισσότερο. Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο για μερικούς ανθρώπους να προσαρμοστούν και να αντιμετωπίσουν όλα όσα τους έχουν συμβεί μετά την μεταμόσχευση.
Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής μετά την μεταμόσχευση πνεύμονα σε ασθενή με κυστική ίνωση;
Οι μεταμοσχεύσεις πνεύμονα δεν προσφέρουν στα άτομα με κυστική ίνωση ένα «φυσιολογικό» προσδόκιμο ζωής, αλλά μπορούν να παρατείνουν και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής τους. Εκτιμάται ότι περίπου 9 στους 10 ανθρώπους επιβιώνουν από μεταμόσχευση πνεύμονα, με τα περισσότερα από αυτά τα άτομα να επιβιώνουν για τουλάχιστον ένα χρόνο μετά την επέμβαση. Περίπου οι μισοί θα επιβιώσουν για τουλάχιστον πέντε χρόνια μετά την μεταμόσχευση πνεύμονα, με πολλούς ανθρώπους να ζουν για τουλάχιστον 10 χρόνια. Υπήρξαν επίσης περιπτώσεις ανθρώπων που έζησαν για 20 χρόνια ή περισσότερο μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα.
Ωστόσο, είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε ότι αυτά τα στατιστικά στοιχεία είναι μέσοι όροι και βασίζονται στα αποτελέσματα για όλους όσους έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνεύμονα, όχι μόνο για άτομα με κυστική ίνωση. Οι στατιστικές για το προσδόκιμο ζωής δεν μπορούν ποτέ να λάβουν υπόψη μεμονωμένες συνθήκες.
Πηγές: https://www.nhs.uk, https://www.cysticfibrosis.org.uk
φωτό: iStock
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ
Κυστική ίνωση: 23χρονη έκανε επιτυχημένη μεταμόσχευση πνευμόνων στην Ελλάδα
Κυστική ίνωση: Τι είναι και ποια όργανα επηρεάζει – Αίτια, συμπτώματα και αντιμετώπιση