Λέμφωμα Burkitt: Τι είναι και τι συμπτώματα προκαλεί σε παιδιά και ενήλικες

Θλίψη σκόρπισε η είδηση ότι έφυγε από τη ζωή τα ξημερώματα της Δευτέρας 15 Ιανουαρίου 2024 ο 30χρονος ποδοσφαιριστής Γιώργος Ζαγκλιβέρης από τις Σέρρες, ο οποίος έπασχε από λέμφωμα Burkitt.

Ο νεαρός άνδρας είχε συγκινήσει χιλιάδες κόσμου με τις αναρτήσεις που έκανε για την ασθένειά του στα μέσα κοινωνικής δικτύωσης, σε μια προσπάθεια να ευαισθητοποιήσει τον κόσμο για τη νόσο.

Το λέμφωμα Burkitt (προφέρεται Μπέρκιτ) είναι ένας σπάνιος, ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος. Τυπικά προσβάλλει παιδιά και λιγότερο συχνά νεαρούς ενήλικες. Ανήκει στα λεγόμενα μη-Hodgkin λεμφώματα από Β-κύτταρα και συχνά αρχίζει στην κοιλιά ή στον σπλήνα.

Επειδή εξελίσσεται γρήγορα, έχει μεγάλη σημασία να αρχίζει αμέσως η θεραπεία. Μελέτες έχουν δείξει πως σε τέτοια περίπτωση επιτυγχάνονται υψηλά ποσοστά ύφεσης της νόσου, αναφέρουν ειδικοί από την Cleveland Clinic, στο Οχάιο.

Τρεις τύποι

Υπάρχουν τρεις τύποι του λεμφώματος Burkitt. Κάθε ένας προσβάλλει με διαφορετικό τρόπο τους ασθενείς, αναλόγως με τον τόπο κατοικίας, την ηλικία και την υποκείμενη κατάσταση της υγείας τους. Οι τύποι αυτοί είναι:

1. Ο ενδημικός. Είναι ο πιο συχνός τύπος. Τυπικά προσβάλλει παιδιά που ζουν στην Κεντρική Αφρική. Σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr (Έπσταϊν-Μπαρ) ο οποίος προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση. Τα παιδιά με ενδημικό λέμφωμα Burkitt συνήθως αναπτύσσουν όγκους στη γνάθο ή τα οστά του προσώπου.
2. Ο σποραδικός. Ο τύπος αυτός είναι ο συχνότερος στη Βόρειο Αμερική και την Ευρώπη. Προσβάλλει περισσότερα παιδιά, αλλά και ενήλικες. Στα παιδιά αντιπροσωπεύει το 40% όλων των μη-Χότζκιν (μη-Hodgkin) λεμφωμάτων.
3. Ο σχετιζόμενος με την ανοσοανεπάρκεια. Ο τύπος αυτός επηρεάζει ασθενείς με σύνδρομο επίκτητης ανεπάρκειας του ανοσοποιητικού συστήματος (HIV/AIDS). Σε σπάνιες περιπτώσεις προσβάλλει ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα λόγω άλλων ασθενειών ή λόγω ιατρικών θεραπειών.

Πόσο συχνό είναι

Το λέμφωμα Burkitt αντιπροσωπεύει κατά μέσον όρο το 1-5% όλων των μη-Χότζκιν λεμφωμάτων, αν και το ακριβές ποσοστό εξαρτάται όπως προαναφέρθηκε από την ηλικία. Στη Βόρειο Αμερική και την Ευρώπη είναι σπάνιο και συνήθως ανήκει στον σποραδικό τύπο του.

Όπως συμβαίνει με όλα τα λεμφώματα, έτσι και αυτό είναι συχνότερο στους άνδρες. Οι πάσχοντες από αυτό είναι τριπλάσιοι έως τετραπλάσιοι απ’ ό,τι οι γυναίκες ασθενείς, αναφέρουν ειδικοί από τα Εθνικά Ιδρύματα Υγείας (NIH) των ΗΠΑ.

Η μέση ηλικία διαγνώσεως σε Ευρώπη και Β. Αμερική είναι τα 45 έτη. Στις ηλικίες κάτω των 16 ετών, το σποραδικό λέμφωμα Burkitt προκαλεί 4 περιστατικά ανά 1 εκατομμύριο παιδιά. Στους ενήλικες η αντίστοιχη αναλογία είναι 2,5 ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Η συνηθέστερη ηλικία διαγνώσεως στους παιδιατρικούς ασθενείς είναι 3-12 ετών.

Ο τύπος του λεμφώματος που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια προσβάλλει 22 άτομα ανά 100.000 ασθενείς στις ΗΠΑ.

Οι αιτίες

Ουδείς γνωρίζει τι ακριβώς προκαλεί το λέμφωμα αυτό. Οι επιστήμονες που το έχουν μελετήσει, το συσχετίζουν με αλλαγές σε ορισμένα γονίδια (μεταξύ αυτών το MYC) που ελέγχουν ορισμένες πλευρές της ανάπτυξης των κυττάρων. Ακόμα, όμως, δεν γνωρίζουν τι προκαλεί μετάλλαξη σε αυτά τα γονίδια, οδηγώντας στο συγκεκριμένο λέμφωμα.

Έχει επίσης παρατηρηθεί ότι μερικοί ασθενείς με λέμφωμα Burkitt είναι φορείς του ιού Epstein-Barr. Αυτό όμως δεν ισχύει για όλους, ούτε το εκδηλώνουν όλοι όσοι μολύνονται από αυτόν τον ιό.

Τα συμπτώματα

Τα συμπτώματα που προκαλεί διαφέρουν σε παιδιά και ενήλικες. Το κοινό χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η αιφνίδια εκδήλωσή τους και η ταχύτατη επιδείνωσή τους. Στην πραγματικότητα, οι όγκοι που προκαλεί αυτό το λέμφωμα μπορεί να διπλασιαστούν σε μέγεθος εντός ωρών.

Η ένταση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων μπορεί να αποτελεί ένδειξη της ταχύτητας με την οποία αναπτύσσονται οι όγκοι. Πολλά από τα συμπτώματα που προκαλεί θυμίζουν άλλες, κοινές ασθένειες. Εν τούτοις, οι γιατροί της Cleveland Clinic συνιστούν άμεση επικοινωνία με τον γιατρό εάν παιδί ή ενήλικας παρουσιάσει οποιονδήποτε συνδυασμό των συμπτωμάτων που παρατίθενται στη συνέχεια ο οποίος επιδεινώνεται γρήγορα.

Μερικά από τα συνηθισμένα συμπτώματα στα παιδιά είναι:

• Πόνος στην κοιλιά
• Ναυτία και έμετος
• Ανορεξία
• Αδυναμία και κόπωση
• Διόγκωση των λεμφαδένων

Αντίστοιχα, μερικά συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι:

• Αδυναμία και κόπωση
• Πυρετός
• Αθέλητη απώλεια βάρους
• Σοβαρή νυχτερινή εφίδρωση (ο ασθενής γίνεται μούσκεμα στον ιδρώτα)

Διάγνωση και θεραπεία

Το λέμφωμα Burkitt διαγιγνώσκεται με βιοψίες λεμφαδένων ή μυελού των οστών. Ο ιατρός μπορεί επίσης να συστήσει πρόσθετες εξετάσεις για να μάθει περισσότερα για τη νόσο ενός ασθενούς. Τέτοιες εξετάσεις είναι αξονική τομογραφία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan), κυτταρολογική εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κ.λπ.

Η αντιμετώπιση συνίσταται στην άμεση έναρξη χημειοθεραπείας, με συνδυασμό πανίσχυρων φαρμάκων. Στόχος είναι να καταστραφούν τα καρκινικά κύτταρα και να παρεμποδιστεί η περαιτέρω ανάπτυξη όγκων.

Οι περισσότεροι ασθενείς που διαγιγνώσκονται γρήγορα και αρχίζουν αμέσως θεραπεία έχουν μακροχρόνια ύφεση. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί για καιρό να μην έχουν ενδείξεις καρκίνου. Τα παιδιά είναι πιθανότερο να επιτύχουν μακροχρόνια ύφεση απ’ ό,τι οι ενήλικες.

Φωτογραφία: iStock