Ντέιβιντ Μπλατ: Η αλήθεια για την πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση

Ο προπονητής του Ολυμπιακού Ντέιβιντ Μπλατ ανακοίνωσε ότι διαγνώσθηκε με πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (PPMS), η οποία εκδηλώθηκε αρχικά με αδυναμία στα πόδια και πλέον του προκαλεί διαταραχή στην ισορροπία και κούραση.

Τί είναι όμως αυτή η ασθένεια, πώς εκδηλώνεται και πώς επηρεάζει την ζωή του ασθενούς; Και σε τί διαφέρει από την πάθηση που είναι ευρέως γνωστή ως «σκλήρυνση κατά πλάκας»;

Όπως εξηγεί ο νευρολόγος Χρήστος Μπακιρτζής, από το Κέντρο Πολλαπλής Σκλήρυνσης της Β’ Νευρολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ, η σκλήρυνση κατά πλάκας και η πολλαπλή σκλήρυνση είναι η ίδια ασθένεια. Ο όρος πολλαπλή σκλήρυνση, όμως, έχει επικρατήσει τα τελευταία χρόνια.

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μία αυτοάνοση ασθένεια. Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα νευρικά κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Το ΚΝΣ συμπεριλαμβάνει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

«Η πολλαπλή σκλήρυνση δεν είναι μία ενιαία νόσος, αλλά έχει τρεις βασικές μορφές. Οι μορφές αυτές είναι η υποτροπιάζουσα διαλείπουσα, η δευτεροπαθώς προϊούσα και η πρωτοπαθώς προϊούσα», λέει ο κ. Μπακιρτζής.

Ποια μορφή αποκαλείται «σκλήρυνση κατά πλάκας»

Ο περισσότερος κόσμος όταν μιλά για την «σκλήρυνση κατά πλάκας» αναφέρεται στη μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης με εξάρσεις και υφέσεις. Η μορφή αυτή, που επιστημονικά λέγεται υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση (RRMS), είναι η συχνότερη. Αντιπροσωπεύει το περίπου 85% των κρουσμάτων. Υπολογίζεται ότι από τους περίπου 14.000 ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση στη χώρα μας, οι 11.900 έχουν υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα νόσο.

Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι επίσης η μορφή για την οποία υπάρχουν πολλές θεραπείες που μπορούν να τροποποιήσουν την πορεία της.

Διαβάστε περισσότερα Αφιέρωμα: Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης

«Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από περιόδους έντονων συμπτωμάτων, οι οποίες ακολουθούνται από περιόδους πλήρους ύφεσης», εξηγεί ο κ. Μπακιρτζής. «Η εξέλιξή της είναι βαθμιαία, σε βάθος χρόνου. Έτσι, πολλοί ασθενείς μπορεί να εκδηλώσουν μόνιμη σωματική αναπηρία πολλά χρόνια ή και δεκαετίες μετά τη διάγνωση».

Προστάδιο της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας πολλαπλής σκλήρυνσης θεωρείται το κλινικά μεμονωμένο σύνδρομο. Πρόκειται για το πρώτο επεισόδιο της νόσου, το οποίο ωθεί τον ασθενή στον γιατρό. Κατ’ αυτό ο ασθενής εκδηλώνει ένα ή περισσότερα επίμονα συμπτώματα, τα οποία διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες και δεν βελτιώνονται. Τέτοια συμπτώματα είναι π.χ. το θόλωμα της όρασης με πόνο κατά την κίνηση του ματιού ή η αδυναμία στο ένα άκρο.

Η RRMS μετά από 15-20 χρόνια μπορεί να εξελιχθεί σε δευτεροπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (SPMS). Σε αυτή τη μορφή υπάρχει προοδευτική επιδείνωση των συμπτωμάτων, η οποία είναι ανεξάρτητη από τις υποτροπές.

Η πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση

Η πρωτοπαθούς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (PPMS) είναι διαφορετική περίπτωση. Αντιπροσωπεύει το 10-15% των κρουσμάτων της πολλαπλής σκλήρυνσης, επομένως προσβάλλει περίπου 2.000 άτομα στη χώρα μας.

Το κύριο χαρακτηριστικό της είναι ότι οι νευρολογικές βλάβες εξελίσσονται συνεχώς, από την πρώτη στιγμή. Πρακτικά αυτό σημαίνει πως ακόμα κι αν μείνουν σταθερά για λίγο καιρό τα συμπτώματα του ασθενούς, η νόσος θα εξακολουθήσει να επιδεινώνεται.

Διαβάστε περισσότερα  Συγκινεί ο Μπλατ! «Διαγνώστηκα με πολλαπλή σκλήρυνση»

«Η PPMS είναι μία μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης με ύπουλη έναρξη», λέει ο κ. Μπακιρτζής. «Δεν προκαλεί κάποιο οξύ, επίμονο σύμπτωμα που να υποψιάσει τον ασθενή. Αντιθέτως, προκαλεί συνήθως ένα κινητικό σύμπτωμα που επιδεινώνεται σιγά-σιγά, με την πάροδο του χρόνου. Το σύμπτωμα αυτό συνοδεύεται και από κόπωση».

Η τυπική εικόνα του ασθενούς είναι αυτή ενός ανθρώπου που δεν περπατάει καλά. Μπορεί π.χ. να σέρνει το πόδι του ή να έχει λίγη αστάθεια ή λίγη αδυναμία. Ή πάλι μπορεί να δυσκολεύεται να σταθεί όρθιος για πολλή ώρα ή να περπατήσει μεγάλες αποστάσεις.

Ο ασθενής συχνά νομίζει ότι έχει ορθοπεδικό πρόβλημα. Παρά τις θεραπείες που κάνει, όμως, σταδιακά επιδεινώνεται. Τελικά, θα γίνει αντιληπτό ότι το πρόβλημά του είναι νευρολογικής φύσεως, αλλά κατά μέσον όρο αυτό συμβαίνει μετά από 2-3 χρόνια.

Το πρώτο κινητικό σύμπτωμα στην περίπτωση του Ντέιβιντ Μπλατ ήταν η αδυναμία στα πόδια, όπως ανακοίνωσε. «Κούραση, ισορροπία και δύναμη είναι πραγματικά θέματα για εμένα», πρόσθεσε.

Η προοδευτική εξέλιξη της PPMS έχει ως αποτέλεσμα οι μόνιμες αναπηρίες να εμφανίζονται συνήθως πιο σύντομα απ’ ό,τι στους ασθενείς με τις άλλες μορφές πολλαπλής σκλήρυνσης.

Και άλλες διαφορές

Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα και η πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση έχουν πολλές διαφορές μεταξύ τους. Σύμφωνα με την αμερικανική Εθνική Εταιρεία Πολλαπλής Σκλήρυνσης, μερικές από τις πιο ενδεικτικές είναι:

1. Η πρωτοπαθώς προϊούσα συνήθως προκαλεί περισσότερες βλάβες στο νωτιαίο μυελό απ’ ό,τι στον εγκέφαλο. Το γεγονός αυτό εξηγεί γιατί τα πρώτα συμπτώματα των πασχόντων συνήθως είναι κινητικά. Αντιθέτως, η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα συνήθως προκαλεί περισσότερες βλάβες στον εγκέφαλο. Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα των ασθενών μπορεί να είναι μη-κινητικά.
2. Στην υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα οι γυναίκες ασθενείς είναι διπλάσιες έως τριπλάσιες από τους άνδρες. Στην πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση τα κρούσματα είναι μοιρασμένα μεταξύ των φύλων.
3. Η μέση ηλικία έναρξης της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας νόσου είναι τα 30 έτη. Η μέση ηλικία έναρξης για την πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι μετά τα 40 έτη. Ο Ντέιβιντ Μπλατ, π.χ. διαγνώστηκε στα 60 του χρόνια.
4. Οι πάσχοντες από πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση αντιμετωπίζουν περισσότερα προβλήματα με τη βάδιση και περισσότερες ουροκυστικές διαταραχές. Αντιμετωπίζουν επίσης μεγαλύτερη δυσκολία να παραμείνουν στην εργασία τους.
5. Οι πάσχοντες από πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση χρειάζονται βοήθεια με τις καθημερινές δραστηριότητές τους νωρίτερα απ’ ό,τι με τις άλλες μορφές.

Η διάγνωση στην πρωτοπαθώς προϊούσα…

Σε αντίθεση με τις άλλες μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης, η πρωτοπαθώς προϊούσα χαρακτηρίζεται από σχετικά προοδευτική αλλαγή στη λειτουργική ικανότητα του ασθενούς με το πέρασμα του χρόνου. Έτσι, για τη διάγνωσή της χρησιμοποιούνται διαφορετικά κριτήρια απ’ ό,τι για τις άλλες μορφές.

Στην πραγματικότητα, για να πάσχει ένα άτομο από αυτήν πρέπει να έχει:

• Επί έναν χρόνο (12 μήνες) προοδευτική επιδείνωση μιας νευρολογικής λειτουργίας (συνήθως της βάδισης), ανεξάρτητη από υποτροπές ΚΑΙ
• Δύο από τα εξής:

– Τουλάχιστον μία βλάβη στον εγκέφαλο που υποδηλώνει πολλαπλή σκλήρυνση.

– Τουλάχιστον δύο βλάβες παρόμοιου τύπου στο νωτιαίο μυελό.

– Ειδικά παθολογικά ευρήματα στην παρακέντηση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι βλάβες στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό ανιχνεύονται με μαγνητική τομογραφία.

…και η θεραπεία

Οι θεραπευτικές επιλογές για την πρωτοπαθώς προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι περιορισμένες. Εκτός από διάφορες μη φαρμακευτικές προσεγγίσεις, υπάρχει ένα φάρμακο που έχει ένδειξη και γι’ αυτήν (λέγεται ocrelizumab), το οποίο μπορεί να την «φρενάρει». Ωστόσο «αυτό ενδείκνυται μόνο για τους ασθενείς που παρουσιάζουν και υποτροπές των συμπτωμάτων τους ή επιδείνωση των απεικονιστικών ευρημάτων στη μαγνητική τομογραφία», λέει ο κ. Μπακιρτζής.

Υπάρχουν επίσης φαρμακευτικές θεραπείες που εστιάζουν σε συγκεκριμένα συμπτώματα (π.χ. στην έκπτωση της βάδισης, τη σπαστικότητα, τις διαταραχές διάθεσης, τις ουροκυστικές διαταραχές). Οι θεραπείες αυτές μπορούν να προσφέρουν ανακούφιση από αυτά τα συμπτώματα.

Όπως, όμως, γράφει και ο Ντέιβιντ Μπλατ στην ανακοίνωσή του: «Αυτή η μάχη είναι πραγματική και συνεχής και αδιάκοπη, καθώς δεν υπάρχει γιατρειά για την ασθένεια αυτή. Όμως, δεν είναι θανατηφόρα. Υπάρχουν άνθρωποι που έχουν να αντιμετωπίσουν πολύ μεγαλύτερες προκλήσεις και πρέπει να δώσουν τις δικές τους μάχες. Όλοι πρέπει να έχουν το κουράγιο και την αποφασιστικότητα να μην εγκαταλείψουν την προσπάθεια, να προχωρήσουν μπροστά και να ζήσουν μια ζωή με τη μεγαλύτερη δυνατή ποιότητα».