Σύνδρομο Sjögren: Τι είναι, συμπτώματα, θεραπείες και σε ποιους συμβαίνει συνήθως

Μιχάλης Θερμόπουλος
15 Ιανουαρίου 2022 | 09:00

Το σύνδρομο Sjögren, μια αυτοάνοση διαταραχή, στοχεύει τους αδένες που παράγουν υγρασία και μπορεί να προκαλέσει συστηματικά συμπτώματα, όπως κόπωση και πόνο στις αρθρώσεις. Τυπικά, επηρεάζει γυναίκες γύρω στην ηλικία της εμμηνόπαυσης και συχνά εμφανίζεται μαζί με άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος.

Τα κύρια συμπτώματα στο σύνδρομο Sjögren είναι ξηροφθαλμία και ξηροστομία. Δεν υπάρχει μόνιμη θεραπεία, αλλά η χειρουργική επέμβαση στα μάτια και οι μη χειρουργικές θεραπείες, όπως οφθαλμικές σταγόνες και άλλα φάρμακα, μπορούν να μειώσουν τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Sjögren: Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο

Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακριβώς τι το προκαλεί, αλλά έρευνες δείχνουν, ότι πρόκειται για μια ανώμαλη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Ένα άτομο που αναπτύσσει σύνδρομο Sjögren πιθανότατα το κληρονομεί από τον έναν ή και τους δύο γονείς του. Αλλά έχει καταγραφεί και περιβαλλοντική αιτία, όπως μια ιογενής, ή βακτηριακή λοίμωξη.

Ποιος διατρέχει τον υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει το σύνδρομο Sjögren;

Ηλικία: Οι περισσότεροι ασθενείς είναι 40 ετών και άνω, αλλά μπορεί να επηρεάσει και νεότερα άτομα, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών.
Φύλο: Οι γυναίκες έχουν έως και 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν σύνδρομο Sjögren. Αυτή η ανισορροπία μπορεί να σχετίζεται με την επίδραση των ορμονών στο ανοσοποιητικό σύστημα μιας γυναίκας.
Παρουσία ρευματικής νόσου: Ένα άτομο με ρευματική πάθηση όπως ο ερυθηματώδης λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι πιο πιθανό να αναπτύξει σύνδρομο Sjögren. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν διαγνωστεί και με άλλη αυτοάνοση διαταραχή.

Δεν υπάρχει ακόμη συγκεκριμένη εξήγηση γιατί το σύνδρομο Sjögren επηρεάζει περισσότερες γυναίκες παρά άνδρες. Οι ερευνητές διερευνούν τον πιθανό ρόλο των οιστρογόνων. Η μετεμμηνοπαυσιακή περίοδος αυξάνει την πιθανότητα μιας γυναίκας να αναπτύξει τη νόσο, όταν τα επίπεδα οιστρογόνων πέφτουν στο σώμα της. Οι ερευνητές διερευνούν επίσης την πιθανότητα τα γονίδια στο χρωμόσωμα Χ (οι γυναίκες έχουν δύο και οι άνδρες μόνο ένα) να παίζουν κάποιο ρόλο.

Σύνδρομο Sjögren: Συμπτώματα

Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς επιτίθεται στους αδένες που διατηρούν υγρά τα μάτια, το στόμα και άλλα μέρη του σώματος. Η σοβαρότητα της νόσου μπορεί να ποικίλλει ευρέως, αλλά τα πιο κοινά συμπτώματα είναι ξηροφθαλμία και ξηροστομία.

Ξηροφθαλμία

Λόγω της μειωμένης παραγωγής δακρύων, τα μάτια σας μπορεί να τα αισθάνεστε εξαιρετικά ξηρά. Μπορεί επίσης να νιώθετε φαγούρα ή “σαν να καίνε”, κάτι που σας αναγκάζει να τα ανοιγοκλείνετε διαρκώς. Μπορεί να αισθάνεστε “σαν να έχει κολλήσει άμμος” στα μάτια σας. Ή μπορεί να είναι κόκκινα και υδαρή, και μπορεί να έχετε θολή όραση, ή να είστε ευαίσθητοι σε έντονα, ή φώτα φθορισμού.

Ξηροστομία

Επειδή το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει εύκολα σάλιο, μπορεί να είναι δύσκολο να καταπιείτε ή να μιλήσετε ή να δοκιμάσετε φαγητό. Το στόμα σας μπορεί να το αισθάνεστε “σαν να μασάτε κιμωλία ή βαμβάκι”. Μπορεί να ξυπνάτε τη νύχτα για να πιείτε κάτι ή να πίνετε γενικά περισσότερο κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Επειδή το σύνδρομο Sjögren αφορά κυρίως τα μάτια και το στόμα, μπορεί να έχετε κοιλότητες και λοιμώξεις του στόματος, όπως μολύνσεις ζύμης και προβλήματα όρασης, συμπεριλαμβανομένων των ελκών του κερατοειδούς.

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί συχνά να είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ γενικά και μπορεί να υποδηλώνουν μια σειρά καταστάσεων.

Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren

Μπορεί να εμφανίσετε ξηρότητα στην μύτη, ή τον λαιμό και το δέρμα σας. Το σύνδρομο Sjögren μπορεί επίσης να επηρεάσει τις αρθρώσεις, τους πνεύμονες, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, τα πεπτικά όργανα και τα νεύρα, προκαλώντας συμπτώματα όπως:

Πρησμένοι αδένες, συγκεκριμένα πίσω από τη γνάθο και μπροστά από τα αυτιά
Πόνος, πρήξιμο, ή δυσκαμψία στις αρθρώσεις
Παρατεταμένη ξηροδερμία
Δερματικά εξανθήματα
Χρόνιος ξηρός βήχας
Ξηρότητα κόλπου στις γυναίκες
Προβλήματα ούρησης (πόνος, αυξημένη συχνότητα, ξαφνική ανάγκη)
Μούδιασμα, ή μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών
Παρατεταμένη κόπωση

Σύνδρομο Sjögren: Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έκταση και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Πολλά συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με προϊόντα που δεν συνταγογραφούνται. Άλλα μπορεί να χρειάζονται συνταγογραφούμενα φάρμακα και μικρές χειρουργικές επεμβάσεις.

Μερικά άτομα θα εμφανίσουν μόνο ξηροφθαλμία και ξηροστομία, ενώ άλλα θα έχουν συστηματικά συμπτώματα, όπως δυσκολία συγκέντρωσης, κενά μνήμης, κόπωση και πόνο στις αρθρώσεις. Σε μια μειοψηφία ασθενών, μπορεί επίσης να επηρεάσει αιμοφόρα αγγεία και εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες και τα νεφρά.

Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Sjögren. Οι ερευνητές συνεχίζουν να διερευνούν τρόπους μείωσης των επιπλοκών μέσω μελετών που περιλαμβάνουν την εύρεση καλύτερων μεθόδων για τη μέτρηση της δραστηριότητας και της σοβαρότητας της νόσου και τη δοκιμή νέων φαρμάκων.

Αντιμετώπιση της ξηροφθαλμίας και της φλεγμονής των ματιών που προκαλούνται από το σύνδρομο Sjögren

Πολλοί ασθενείς μπορεί να αντιμετωπίσουν την ξηροφθαλμία με τεχνητά δάκρυα κατά τη διάρκεια της ημέρας και ένα τζελ τη νύχτα. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν φλεγμονή των βλεφάρων (βλεφαρίτιδα) και να επωφεληθούν από τη χρήση ζεστών κομπρέσων και καθαριστικών βλεφάρων και απαλού μασάζ στα βλέφαρα για την ανακούφιση των φραγμένων αδένων λιπαρότητας στα βλέφαρα. Άλλοι μπορεί να χρειάζονται συνταγογραφούμενες οφθαλμικές σταγόνες.

Μερικοί ασθενείς βρίσκουν χρήσιμο να φορούν γυαλιά ηλίου τύπου “μάσκα”. Έτσι μειώνεται η εξάτμιση των δακρύων προστατεύοντας τα μάτια από τον αέρα και τα αιωρούμενα σωματίδια.

Για πιο βαριές περιπτώσεις ξηροφθαλμίας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια απλή επέμβαση. Ο οφθαλμίατρος εισάγει μικροσκοπικά βύσματα στους δακρυϊκούς πόρους σας για να τους φράξει. Έτσι, τα δάκρυα παραμένουν στα μάτια περισσότερο, γεγονός που τα βοηθά να διατηρούνται υγρά.

Αντιμετώπιση της ξηροστομίας και των σχετικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από το σύνδρομο Sjögren

Όπως και με τη θεραπεία της ξηροφθαλμίας, υπάρχουν μη συνταγογραφούμενες επιλογές και για τα συμπτώματα ξηροστομίας, όπως:

Το πιπίλισμα καραμέλας, ή το μάσημα τσίχλας χωρίς ζάχαρη. Εάν δεν θεωρείτε ότι είναι αποτελεσματικό, υπάρχουν διαθέσιμα συνταγογραφούμενα φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην αύξηση της παραγωγής σάλιου.
Κατανάλωση νερού κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι ο ευκολότερος τρόπος για να απαλύνετε την ξηροστομία. Ένα προϊόν τεχνητού σάλιου, όπως ένα σπρέι, ή παστίλια, μπορεί επίσης να βοηθήσει.

Τα άτομα με σύνδρομο Sjögren διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για τερηδόνα και θα πρέπει να:

Βουρτσίζουν και χρησιμοποιούν οδοντικό νήμα μετά από κάθε γεύμα και σνακ
Επισκέπτεστε οδοντίατρο τουλάχιστον δύο φορές τον χρόνο
Μιλήσουν με τον οδοντίατρό σας σχετικά με τη χρήση θεραπειών με φθόριο που μπορούν να αποτρέψουν την τερηδόνα. Οι επιλογές περιλαμβάνουν την καθημερινή χρήση μιας συνταγογραφούμενης οδοντόκρεμας με φθόριο, ένα στοματικό διάλυμα με φθόριο, ή μια επαγγελματική θεραπεία με φθόριο μετά από οδοντικό καθαρισμό.

Μπορεί επίσης να έχετε αυξημένο κίνδυνο να προσβληθείτε από μυκητιασικές λοιμώξεις του στόματος, οι οποίες μπορούν να αντιμετωπιστούν με συνταγογραφούμενα αντιμυκητιακά χάπια, που διαλύονται αργά στο στόμα. Εάν φοράτε οδοντοστοιχίες, φροντίστε να τις απολυμαίνετε κάθε βράδυ.

Αντιμετώπιση άλλων συμπτωμάτων που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjögren

Τα άτομα με σύνδρομο Sjögren μπορεί να εμφανίσουν ξηρότητα και σε άλλες περιοχές, όπως στα χείλη, στην μύτη, στο δέρματος και στον κόλπο.

Για ξηρά χείλη, η βαζελίνη και τα lip balms μπορούν να βοηθήσουν
Οι φραγμένες ρινικές δίοδοι και η ξηρή μύτη αυξάνουν την ανάγκη σας να αναπνέετε από το στόμα, κάτι που μπορεί να επιδεινώσει την ξηροστομία σας. Τα ρινικά σπρέι με φυσιολογικό ορό μπορεί να είναι χρήσιμα. Φροντίστε να αντιμετωπίζετε γρήγορα άλλες αιτίες συμφόρησης, όπως αλλεργίες και λοιμώξεις των ρινικών κόλπων.
Το ξηρό δέρμα συνήθως βελτιώνεται, όταν χρησιμοποιείτε λοσιόν δέρματος τακτικά και κατά τη διάρκεια της ημέρας, ειδικά μετά από μπάνιο, ή ντους.
Ορισμένες γυναίκες εμφανίζουν κολπική ξηρότητα, ειδικά μετά την εμμηνόπαυση. Η χρήση προϊόντων για την ξηρότητα του κόλπου, όπως κολπικές ενυδατικές κρέμες, κρέμα οιστρογόνων, λάδι βιταμίνης Ε, υπόθετα υαλουρονικού οξέος και κολπικά λιπαντικά μπορεί να είναι χρήσιμες λύσεις. Επίσης, η εφαρμογή επαρκούς τεχνητής λίπανσης και στους δύο συντρόφους μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της επώδυνης σεξουαλικής επαφής.

Παλινδρόμηση οξέος

Το σάλιο βοηθά στην μείωση της οξύτητας του στομάχου, επομένως η παλινδρόμηση οξέος μπορεί να είναι κοινή σε άτομα με σύνδρομο Sjögren. Κανονικά, οι άνθρωποι μπορούν να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματά τους με τον ίδιο τρόπο όπως εκείνοι χωρίς σύνδρομο Sjögren, όπως το να προσέχουν τι τρώνε και να παίρνουν κάποια μη συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Πόνος στις αρθρώσεις

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη, συνιστώνται για τον πόνο στις αρθρώσεις που μπορεί να συνοδεύει το σύνδρομο Sjögren. Τα στεροειδή χαμηλής δόσης, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν επίσης να μειώσουν τον πόνο στις αρθρώσεις. Άλλα φάρμακα τα οποία επιβραδύνουν τις επιπτώσεις του λύκου και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί με επιτυχία για τη θεραπεία του πόνου των αρθρώσεων λόγω συνδρόμου Sjögren.

Πηγή: https://www.hopkinsmedicine.org

φωτό: iStock