Τι είναι το μη-Hodgkin λέμφωμα και πως εκδηλώνεται. Πως καθορίζεται το στάδιό του

Ο καρκίνος αρχίζει πάντοτε από ένα κύτταρο, το οποίο αρχίζει να πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα, χωρίς να μπορεί να το καταστρέψει ο ανθρώπινος οργανισμός. Αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σημείο ή όργανο του σώματος. Όταν συμβαίνει σε ένα κύτταρο του λεμφικού συστήματος, τότε ο καρκίνος που προκύπτει είναι το λέμφωμα, ένα είδος αιματολογικής κακοήθειας.

Το λεμφικό σύστημα είναι ένα δίκτυο αγγείων και αδένων, διάσπαρτο σε όλο το σώμα. Αποτελεί αναπόσπαστο τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο καταπολεμά τις λοιμώξεις και πολλά νοσήματα. Το λέμφωμα αρχίζει από ένα είδος κυττάρων του λεμφικού συστήματος που λέγονται λεμφοκύτταρα.

«Οι λεμφαδένες μαζί με τον σπλήνα, τον μυελό των οστών και τον θύμο αδένα αποτελούν τους πυλώνες του ανοσοποιητικού συστήματος», αναφέρει η  αιματολόγος δρ Άννα Χριστοφορίδου, διδάκτωρ της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Κρήτης, μετεκπαιδευθείσα στο Κέντρο Καρκίνου MD Anderson, στο Τέξας. «Αντίστοιχα, τα λεμφοκύτταρα αποτελούν τα βασικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Παράγουν αντισώματα (κάποια από αυτά) και είναι απαραίτητα για την άμυνα έναντι των λοιμώξεων και για την καταπολέμηση των  καρκινικών κυττάρων».

Από πού αρχίζει

Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες λεμφωμάτων, τα Hodgkin και τα μη-Hodgkin (ή non-Hodgkin). Τα περισσότερα (σε ποσοστό που πλησιάζει το 85%) είναι μη-Hodgkin.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα υπάρχει λεμφικός ιστός. Τα σημεία όμως απ’ όπου συνήθως αρχίζει είναι τα εξής, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου (ACS):

• Οι λεμφαδένες. Οι λεμφαδένες είναι μικρές (μεγέθους φακής) αθροίσεις λεμφοκυττάρων και άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού. Βρίσκονται διάχυτοι στο σώμα, τόσο εξωτερικά (π.χ. λαιμός) όσο και εσωτερικά.
• Ο σπλήνας. Είναι ένα όργανο στην αριστερή πλευρά του σώματος, ακριβώς κάτω από τις τελευταίες πλευρές. Παράγει λεμφοκύτταρα και άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού. Αποθηκεύει επίσης υγιή κύτταρα του αίματος (αιμοσφαίρια), ενώ διηθεί (φιλτράρει) τα παθολογικά αιμοσφαίρια, τα βακτήρια και τα άχρηστα υποπροϊόντα των κυττάρων.
• Ο μυελός των οστών. Είναι ο σπογγώδης ιστός που βρίσκεται εντός ορισμένων οστών. Σε αυτόν παράγονται όλα τα κύτταρα του αίματος.
• Ο θύμος αδένας. Είναι ένα μικρό όργανο που βρίσκεται ψηλά πίσω από το στέρνο και μπροστά από την καρδιά. Είναι σημαντικός για την ανάπτυξη των Τ-λεμφοκυττάρων.
• Οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις («κρεατάκια») και οι αμυγδαλές. Και τα δύο είναι συγκεντρώσεις λεμφικού ιστού στο πίσω μέρος του λαιμού. Συμβάλλουν στην παραγωγή αντισωμάτων εναντίον των μικροβίων που εισπνέουμε ή καταπίνουμε.
• Η πεπτική οδός. Ο στόμαχος, τα έντερα και πολλά άλλα πεπτικά όργανα διαθέτουν λεμφικό ιστό.

Άλλα σημεία όπου μπορεί να αναπτυχθεί μη-Hodgkin λέμφωμα είναι το δέρμα και ο εγκέφαλος, κατά την κυρία Χριστοφορίδου.

Ποια είναι τα συμπτώματα

Το συχνότερο σύμπτωμα των μη-Hodgkin λεμφωμάτων είναι μία ανώδυνη διόγκωση (πρήξιμο) σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος με λεμφαδένες (π.χ. στον λαιμό). Οι ασθενείς μπορεί να εκδηλώσουν και γενικά συμπτώματα, όπως:

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους και κόπωση
• Πυρετό ή «δέκατα», που διαρκούν πολλές ημέρες και δεν υποχωρούν με τη λήψη αντιβιοτικής αγωγής
• Νυχτερινή εφίδρωση
• Γενικευμένο κνησμό (φαγούρα)

Μπορεί ακόμα να παρουσιάσουν συμπτώματα που προέρχονται από το συγκεκριμένο σημείο όπου αναπτύχθηκε το λέμφωμα. Αν, λ.χ., έχουν λέμφωμα στους λεμφαδένες του θώρακα μπορεί να έχουν δύσπνοια ή βήχα. Αντίστοιχα, αν έχουν δερματικό λέμφωμα μπορεί να παρουσιάσουν εξάνθημα στο δέρμα. Αν έχουν μη-Hodgkin λέμφωμα στην αμυγδαλή μπορεί να εκδηλώσουν διόγκωση των αμυγδαλών κ.λπ.

Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί και μη-Hodgkin λέμφωμα στον εγκέφαλο. Αυτό εκδηλώνεται με:

• Διπλωπία (οι ασθενείς βλέπουν διπλά είδωλα)
• Κεφαλαλγία (πονοκέφαλο)
• Επιληπτικούς σπασμούς

Οι διάφοροι τύποι

Το μη-Hodgkin λέμφωμα συνήθως εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών. Δεν είναι, όμως, μία ενιαία νόσος, αλλά περικλείει περισσότερες από 60 υποκατηγορίες, οι οποίες έχουν διαφορετικού είδους χαρακτηριστικά και θεραπεία.

Το είδος του λεμφώματος από το οποίο πάσχει ένας ασθενής καθορίζεται με βάση ορισμένους παράγοντες, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται μεταξύ άλλων:

• Ο τύπος των λεμφοκυττάρων που έχουν προσβληθεί (Β-λέμφωμα ή Τ-λέμφωμα)
• Η ταχύτητα ανάπτυξης των καρκινικών λεμφοκυττάρων

Λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων ή Τ-λεμφοκυττάρων

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφοκυττάρων, τα Β-λεμφοκύτταρα και τα Τ-λεμφοκύτταρα. Το λέμφωμα μπορεί να αρχίσει σε οποιοδήποτε από τα δύο, αλλά εκείνο στα Β-λεμφοκύτταρα (Β-λέμφωμα) είναι πιο συχνό.

Τα Β-λεμφοκύτταρα φυσιολογικά προστατεύουν τον οργανισμό από τους ιούς και τα βακτήρια. Αυτό το επιτυγχάνουν παράγοντας ορισμένες πρωτεΐνες που λέγονται αντισώματα. Τα αντισώματα προσκολλώνται στους παθογόνους μικροοργανισμούς και τους «σημαδεύουν», ούτως ώστε να τους αναγνωρίσουν και να τους επιτεθούν άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού.

Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι ποικίλων ειδών. Ορισμένα από αυτά επιτίθενται και καταστρέφουν τους «σημαδεμένους» παθογόνους μικροοργανισμούς. Άλλα καταστρέφουν τα παθολογικά κύτταρα στο σώμα. Υπάρχουν επίσης Τ-λεμφοκύτταρα τα οποία διεγείρουν ή επιβραδύνουν τη λειτουργία άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού.

Χαμηλής και υψηλής κακοήθειας λέμφωμα

Το μη-Hodgkin λέμφωμα μπορεί επίσης να είναι χαμηλής ή υψηλής κακοήθειας. Ο χαρακτηρισμός αυτός υποδηλώνει την ταχύτητα με την οποία αναπτύσσονται και εξαπλώνονται τα καρκινικά λεμφοκύτταρα.

Το χαμηλής κακοήθειας μη-Hodgkin λέμφωμα συνήθως είναι βραδείας εξέλιξης. Αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσεται και εξαπλώνεται με αργό ρυθμό. Μερικές φορές μπορεί να μην χρειασθεί αμέσως θεραπεία, αλλά παρακολούθηση για ένα διάστημα. Ο πιο συχνός τύπος χαμηλής κακοήθειας μη-Hodgkin λεμφώματος είναι το οζώδες λέμφωμα.

Το υψηλής κακοήθειας μη-Hodgkin λέμφωμα είναι επιθετικό, επομένως αναπτύσσεται και εξαπλώνεται γρήγορα. Συνήθως χρειάζεται άμεση θεραπεία. Ο συνηθέστερος τύπος αυτής της κατηγορίας είναι το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL).

Υπάρχουν επίσης ορισμένοι σπανιότεροι τύποι μη-Hodgkin λεμφωμάτων που δεν ταιριάζουν ούτε στα χαμηλής ούτε στα υψηλής κακοήθειας. Χαρακτηριστικό παράδειγμα αποτελεί το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα. Αυτό είναι ένας από τους σπανιότερους υποτύπους των μη-Hodgkin λεμφωμάτων από Β-λεμφοκύτταρα.

Τι δεν σημαίνει η κακοήθεια

«Οι όροι χαμηλής και υψηλής κακοήθειας δεν «μεταφράζονται» σε επιβίωση», σπεύδει να διευκρινίσει η κυρία Χριστοφορίδου. «Πολλά από τα υψηλής κακοήθειας λεμφώματα είναι πλήρως ιάσιμα».

Επιπλέον, ανεξάρτητα από την ταχύτητα της εξέλιξής τους, όλα τα μη-Hodgkin λεμφώματα μπορούν να εξαπλωθούν στο λεμφικό σύστημα εάν δεν υποβληθούν την κατάλληλη στιγμή στην ενδεδειγμένη θεραπεία. Αν, δε, η θεραπεία καθυστερήσει πολύ, μπορεί να εξαπλωθούν και εκτός λεμφικού συστήματος (π.χ. στο ήπαρ).

Πως καθορίζεται το στάδιο

Όταν ένας ασθενής διαγνωσθεί με λέμφωμα, η πρώτη κίνηση είναι να καθοριστεί ο τύπος του και η δεύτερη να γίνει σταδιοποίηση, δηλαδή να αξιολογηθεί η έκταση της νόσου.

Ο τύπος συνήθως καθορίζεται με τη βιοψία, κατά την οποία ελέγχεται δείγμα από τον προσβεβλημένο λεμφαδένα. H σταδιοποίηση γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η  αξονική τομογραφία και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET CT).

«Τα λεμφώματα έχουν τέσσερα στάδια (Ι-ΙV), από την πιο εντοπισμένη νόσο στην πιο εκτεταμένη», εξηγεί η κυρία Χριστοφορίδου. «Εν τούτοις, στην περίπτωσή τους δεν χρησιμοποιούμε τον όρο «μετάσταση» όπως στους καρκίνους των συμπαγών οργάνων (π.χ. του πνεύμονα). Και αυτό, διότι ο καρκίνος εντοπίζεται ήδη στους λεμφαδένες κατά τη διάγνωση, αφού εκεί είναι η κύρια θέση ανάπτυξής του. Επιπλέον, το λέμφωμα είναι δυνητικά ιάσιμο, ανεξάρτητα από τον βαθμό της εξάπλωσή τους στο σώμα».

Πάντως, στο εκτεταμένο λέμφωμα (στάδιο IV ή 4) υπάρχει αιματογενής διασπορά και εντόπιση σε ιστούς και όργανα εκτός λεμφαδένων, συνεχίζει. Τέτοια όργανα είναι, μεταξύ άλλων:

• Ο μυελός των οστών
• Το ήπαρ
• Τα οστά
• Ο εγκέφαλος

«Εξωλεμφαδενικές εντοπίσεις μπορεί να έχουν και τα περιορισμένου σταδίου  λεμφώματα. Για παράδειγμα ένα εντοπισμένο λέμφωμα στομάχου», καταλήγει η κυρία Χριστοφορίδου.

Φωτογραφία: iStock