Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια συστηματική, φλεγμονώδης, αυτοάνοση ασθένεια. Αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό επιτίθεται λανθασμένα σε φυσιολογικούς ιστούς του σώματος, προκαλώντας τους βλάβες.
Η νόσος προσβάλλει τις γυναίκες πολύ συχνότερα απ’ όσο τους άνδρες. Υπολογίζεται ότι περισσότεροι από 500.000 Ευρωπαίοι πάσχουν από αυτήν, με το 90% των ασθενών να είναι γυναίκες. Στο 80% των περιπτώσεων η διάγνωση έχει γίνει μεταξύ των ηλικιών 15-45 ετών.
Όπως εξηγεί η ρευματολόγος Ελένη Κομνηνού, διευθύντρια της Κλινικής Αυτοάνοσων Ρευματικών Παθήσεων του Νοσοκομείου Μetropolitan General, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει πολυπαραγοντική αιτιολογία. Στην ανάπτυξή του εμπλέκονται ορμονικοί, ψυχονευροενδοκρινικοί και ιογενείς παράγοντες, η υπεριώδης ακτινοβολία και φάρμακα.
Ωστόσο το οικογενειακό ιστορικό (κληρονομικότητα) και τα γονίδια διαδραματίζουν κυρίαρχο ρόλο. Συνήθως εκδηλώνουν τη νόσο αρκετά μέλη μιας οικογένειας, ενώ ο λύκος μπορεί να προκληθεί από κάποιον ιό που προσβάλει άτομο με προδιάθεση στην ανάπτυξή του.
Ο βασικός ανοσολογικός μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου συμπεριλαμβάνει:
- Διαταραχή της ανοσορρύθμισης.
- Υπερπαραγωγή αυτοαντισωμάτων, τα οποία ο οργανισμός αδυνατεί να καταστείλει.
- Αντιγόνα που στρέφονται κατά οργάνων στόχων ή κατά των αντιγόνων των μεμβρανών των κυττάρων.
- Δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων που εναποτίθενται στα μικρά αγγεία αρθρώσεων, νεφρικών σπειραμάτων ή αγγεία άλλων οργάνων προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις και νεκρώσεις.
Οι εκδηλώσεις
Όλες αυτές οι διαταραχές οδηγούν σε σειρά εκδηλώσεων σε διάφορα όργανα και συστήματα του οργανισμού. Ειδικότερα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να προκαλέσει γενικευμένα συμπτώματα στα οποία συμπεριλαμβάνονται:
- Πυρετός
- Απώλεια βάρους
- Κόπωση
- Λεμφαδενοπάθεια
Άλλα προβλήματα που μπορεί να αναπτυχθούν είναι τα εξής:
- Στα μάτια: Ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδα, οπτική νευρίτιδα.
- Στο δέρμα: Εξάνθημα με σχήμα πεταλούδας, δισκοειδές εξάνθημα, υποξύ δερματικό λύκο, φωτοευαισθησία.
- Στην καρδιά και τους πνεύμονες: Πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα, πνευμονική υπέρταση, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα.
- Στο γαστρεντερικό σύστημα: Διόγκωση του ήπατος (ηπατομεγαλία), διόγκωση του σπλήνα (σπληνομεγαλία), χολική κίρρωση.
- Στους νεφρούς: Σπειραματονεφρίτιδα.
- Στο μυοσκελετικό σύστημα: Αρθραλγίες, αρθρίτιδα, μυαλγίες, μυοσίτιδα.
- Στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός): Επιληψία, ψύχωση, πολυνευροπάθεια, μυελίτιδα, εγκεφαλοπάθεια.
Τι πρέπει να προσέχουν οι έγκυοι
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δημιουργεί μοναδικές προκλήσεις κατά την κύηση. Οι γυναίκες πρέπει κατ’ αρχάς να γνωρίζουν ότι η σύλληψη πρέπει να γίνει ύστερα από τουλάχιστον 6 μήνες ύφεσης της νόσου. Αυτό είναι απαραίτητο για να περιορισθούν στο ελάχιστοι οι δυνητικοί κίνδυνοι κατά την εγκυμοσύνη.
Πρέπει ακόμα να ξέρουν ότι η γονιμότητα ή η ικανότητα σύλληψης μπορεί να ελαττωθούν κατά την διάρκεια εξάρσεων της νόσου
Είναι επίσης σημαντικό να συνεργαστεί ο γυναικολόγος της γυναίκας με τον ειδικό ρευματολόγο που ασχολείται με τον συνδυασμό αυτοάνοσων νοσημάτων και κύησης, τονίζει η κυρία Κομνηνού. Στόχος είναι «να προγραμματιστεί σωστά η εγκυμοσύνη και να παρακολουθείται σε όλη τη διάρκεια της λοχείας και του θηλασμού», προσθέτει.
Εάν είναι εφικτό, πρέπει να διακόπτονται φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν το έμβρυο, όπως:
- Κυκλοφωσφαμίδη
- Μεθοτρεξάτη
- ACE αναστολείς
- Ανταγωνιστές των υποδοχέων αγγειοτενσίνης-ΙΙ και micophenolate mofetil,
Η χρήση της υδροξυχλωροκίνης (Plaquenil) θεωρείται ασφαλής στην εγκυμοσύνη και δεν πρέπει να διακόπτεται, διότι ο κίνδυνος για έξαρση του λύκου, σε αυτήν την περίπτωση, αυξάνεται ουσιαστικά.
Απαραίτητο είναι ακόμα να γίνονται τακτικά εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό των παθολογικών αντισωμάτων και των άλλων ενδείξεων δραστηριότητας του λύκου.
Με αυτές τις προφυλάξεις, πολλές γυναίκες με λύκο μπορούν να έχουν φυσιολογικές εγκυμοσύνες.
Ο νεογνικός λύκος
Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα νεογέννητα βρέφη γυναικών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή ορισμένα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, γεννιούνται πάσχοντας και τα ίδια από λύκο. Αυτό οφείλεται στην μεταφορά αντισωμάτων από τη μητέρα στο παιδί, μέσω του πλακούντα.
Οι μητέρες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που γεννούν μωρά με νεογνικό λύκο έχουν στο αίμα τους αντισώματα κατά των αντιγόνων Ro (SSA) και La (SSA). Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν:
- Δερματικό εξάνθημα
- Ηπατικές διαταραχές ή/και
- Χαμηλό αριθμό λευκοκυττάρων
Τα συμπτώματα αυτά εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες. Ωστόσο, μερικά βρέφη με νεογνικό λύκο εμφανίζουν σοβαρή καρδιακή βλάβη. «Η βλάβη αυτή είναι δυνατόν να διαγνωστεί και να αντιμετωπισθεί πριν τον τοκετό», διευκρινίζει η κυρία Κομνηνού. «Συχνά, εμβρυϊκά υπερηχοκαρδιογραφήματα από την 16η εβδομάδα της κύησης συνιστώνται σε κυήσεις, όπου οι μητέρες είναι θετικές σε anti-Ro ή Anti-La αντισώματα».
Όσον αφορά την αντισύλληψη, παρόλο που η σχέση μεταξύ οιστρογόνων και έξαρσης του συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν έχει τεκμηριωθεί, η χρήση των αντισυλληπτικών δεν προτείνεται. Είναι προτιμότερο να χορηγηθεί μόνο προγεστερόνη ή ενδομήτριο σπείραμα Mirena.
Η πορεία της νόσου
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μία νόσος με απρόβλεπτη πορεία και στις σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αποδειχθεί μοιραίος. Ωστόσο στις περισσότερες περιπτώσεις, μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία, με την έγκαιρη διάγνωση, την εξειδικευμένη φαρμακευτική αγωγή και την κατάλληλη ιατρική φροντίδα, καταλήγει η κυρία Κομνηνού.
Φωτογραφία: iStock